Sémiologie
Le signe principal des néphropathies glomérulaires est la protéinurie glomérulaire : ≥ 60 % d’albumine.
Les cinq syndromes glomérulaires sont :
– syndrome d’hématurie macroscopique récidivante ;
– syndrome de glomérulonéphrite chronique ;
– syndrome néphrotique ;
– syndrome néphritique aigu ;
– syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive.
Les principales maladies générales responsables de néphropathies glomérulaires sont :
Diabète.
Lupus systémique.
Infections.
Vascularites.
Amylose.
Le Syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (SN LGM)
Cause la plus fréquente de SN chez l’enfant, touche également l’adulte.
Mode de présentation : début brutal par un SN pur.
Biopsie rénale (non réalisée d’emblée chez l’enfant) absence de lésions en microscopie optique et de dépôts en immunofluorescence.
Traitement symptomatique antiprotéinurique et corticothérapie.
Évolution :
– corticosensibilité et rémission complète en quelques semaines (80 à 90 % des cas) ;
– corticodépendance (rechute pendant la décroissance de la corticothérapie ou dans les 2 mois suivant son arrêt nécessitant l’adjonction d’un traitement immunosuppresseur) ;
– corticorésistance (10 % des cas), après 8 à 12 semaines de traitement par corticoïdes à doses maximales : risque d’évolution vers l’insuffisance rénale terminale dans 50 % des cas.
La glomérulopathie extra-membraneuse
Cause la plus fréquente de SN chez l’adulte (surtout après 60 ans).
Mode de présentation : début par syndrome néphrotique (85 % des cas) impur.
Primitive dans 85 % des cas : recherche des anticorps anti-PLA2R.
Causes des GEM secondaires : lupus (femme jeune), cancers solides, infections virales (hépatite B), médicaments (AINS).
Diagnostic : biopsie rénale qui montre l’absence de lésions prolifératives et la présence de dépôts extra-membraneux d’IgG et de C3 en immunofluorescence.
Complications : complications du syndrome néphrotique et thrombose des veines rénales.
Traitement symptomatique antiprotéinurique et éventuellement immunosuppresseur après 6 mois.
La néphropathie à IgA
La plus fréquente des glomérulopathies primitives observées dans le monde.
Adulte jeune (plus fréquente chez l’homme).
Modes de présentation :
– un syndrome d’hématurie macroscopique récidivante (concomitance avec épisode infectieux ORL) ;
– hématurie microscopique isolée (médecine du travail) ;
– syndrome de glomérulonéphrite chronique ;
– ou syndrome néphrotique impur (hématurie et HTA) ou syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive.
Diagnostic par biopsie rénale : lésions mésangiales +/− endocapillaires +/− extra-capillaires en MO et dépôts mésangiaux d’IgA en immunofluorescence.
Étiologie :
– NIgA primitive (maladie de Berger) ;
– NIgA secondaires :
• cirrhose, MICI, spondylarthropathies…,
• purpura rhumatoïde.
Facteurs de gravité : HTA, protéinurie, stade de l’insuffisance rénale au diagnostic, homme, critères histologiques (fibrose interstitielle, sclérose glomérulaire…).
Traitement : symptomatique (antiprotéinurique, de l’HTA…), corticoïdes dans les formes sévères.
Les glomérulonéphrites rapidement progressives
Urgence diagnostique et thérapeutique.
Mode de présentation : syndrome de GNRP : insuffisance rénale rapidement progressive (entre quelques jours et quelques semaines) avec hématurie (parfois macroscopique) et protéinurie.
Diagnostic par la biopsie rénale : glomérulonéphrite proliférative à croissants extra-capillaires.
3 types :
– type 1 avec dépôts d’anticorps anti-MBG = maladie de Goodpasture (syndrome pneumorénal) : recherche d’anticorps anti-MBG circulant ;
– type 2 avec dépôts de complexes immuns : Lupus, purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie, infections… ;
– type 3 sans dépôts (pauci-immune) : granulomatose avec polyangéite (ex. maladie de Wegener), polyangéite microscopique : présence d’ANCA (cANCA = antiprotéinase 3 associés à la GPA, pANCA = antiMPO associés à la PAM).