Pour en savoir plus sur le LUPUS

I. Critères de classification EULAR/ACR 2019

Publication en accès libre : Aringer M, et al. Ann Rheum Dis 2019 ; 78 :1151–1159. doi :10.1136/annrheumdis-2018-214819

II. Quelques explications des résultats de la PBR au cours des néphropathies lupiques

Prolifération ou hyperplasie mésangiale : Prolifération des cellules mésangiales dans les tiges mésangiales (figure 5A).

Prolifération endo-capillaire : prolifération des cellules résidentes rénales et infiltration leucocytaire dans les capillaires glomérulaires (figure 6C).

Prolifération extra-capillaire : prolifération des cellules épithéliales dans la chambre urinaire (croissants ; figure 6D).

Les dépôts immuns sont des complexes immuns contenant de l’IgG+++, IgM, IgA, C3, C4, et C1q. Ils sont identifiés par l’immunofluorescence.

Dépôts sous-endothéliaux (ou endo-membraneux) : dépôts situés en dedans de la membrane basale glomérulaire.

Aspect en wire loops : lorsque les dépôts sous-endothéliaux (ou endo-membraneux) sont abondants, ils épaississent la paroi capillaire, donnant un aspect d’anses de fil de fer (wire loops en anglais) (figures 6A et D).

Les dépôts immuns sont mésangiaux (seuls dans les classes I et II ; figure 5B), ± sous-endothéliaux (wire loops) (classes IIIA et IVA ; figures 6A et B) ± intra-capillaires (pseudo-thrombi-intracapillaires) (classes IIIA et IVA) ± extra-membraneux (classe V ; figure 5D).

Lésions actives (A) : prolifération endo-capillaire (figure 6C), croissant cellulaire (figure 6D), nécrose fibrinoïde, dépôts sous-endothéliaux (aspect en wire loops (figures 6A et D) ± pseudo-thrombi intra-capillaires).

Lésions chroniques (C) : croissant fibreux, glomérulosclérose = cicatrice des lésions actives.

La détection de lésions actives ou chroniques fait classer la GN lupique en classe III ou IV. Si moins de 50 % des glomérules sont concernés il s’agit d’une classe III, si 50 % ou plus le sont il s’agit d’une classe IV. S’il n’y a que des lésions actives, il s’agit d’une classe IIIA ou IVA, s’il n’y a que des lésions chroniques, il s’agit d’une IIIC ou d’une IVC, si des lésions actives et chroniques co-existent, il s’agit d’une IIIA/C ou d’une IVA/C.

Les GN classes V peuvent être «  pures  » avec des dépôts extra-membraneux (et tout au plus une atteinte mésangiale) (figures 5C et 5D) ; leur pronostic et leur traitement sont indiqués dans le tableau 1. Les GN classe V peuvent aussi être combinées à des GN classes III ou IV, on parle de GN classe III+V ou IV+V, leur pronostic et leur traitement sont alors ceux des III et IV (cf. tableau 1).

Figure 5. Glomérulonéphrites lupiques non actives

A. Prolifération mésangiale exclusive (sans prolifération endo- ou extra-capillaire ni dépôts endocapillaires) d’une glomérulonéphrite classe II.

B. Dépôts d’IgG mésangiaux d’une néphropathie lupique classe II.

C. Dépôts extra-membraneux d’une néphropathie lupique classe V «  pure  ».

D. Dépôts granuleux d’IgG le long de la membrane basale glomérulaire ; il s’agit des dépôts extra-membraneux d’une néphropathie lupique classe V.

Figure 6. Néphropathie proliférative lupique active

Lésions glomérulaires actives permettant de classer les glomérulonéphrites en classe IIIA ou IVA selon que la proportion de glomérules touchés est de moins de 50 % ou de 50 % ou plus, respectivement.

A. Dépôts immuns endomembraneux tapissant la paroi capillaire glomérulaire ou Wire Loops (flèches). Noter des lésions associées de prolifération endocapillaire.

B. Dépôts d’IgG mésangiaux mais surtout endocapillaires équivalents en IF des wire loops vus en miscroscopie optique. Noter la différence avec les seuls dépôts mésangiaux par rapport à la figure 3B.

C. Prolifération mésangiale et surtout endocapillaire (flèche). Noter la différence avec la prolifération mésangiale isolée de la figure 3A.

D. Association de dépôts endomembraneux (wire loops), de lésions de prolifération endocapillaire et de prolifération extra-capillaire.

III. Critères de mauvais pronostic rénal

Début avant 15 ans.

Sujet non caucasien.

Classe IIIA et IVA en l’absence de traitement.

Lésions chroniques sévères à l’histologie.

Insuffisance rénale initiale.

Non-réponse au traitement : persistance des signes de néphropathie (persistance de la protéinurie).

Rechute rénale.

IV. Lupus systémique et grossesse

Le risque d’avortement spontané, de mort fœtale, d’accouchement prématuré et de pré-éclampsie est augmenté chez les malades lupiques.

Le risque de poussée du lupus est augmenté pendant la grossesse et en post-partum, surtout si la grossesse survient alors que le lupus n’est pas contrôlé.

Il faut recommander d’ ajourner les projets de grossesse jusqu’à au moins un an après la mise en rémission des formes sévères notamment rénales de la maladie . En attendant il faut envisager une contraception efficace. Les œstrogènes sont contre-indiqués car ils risquent de déclencher une poussée du lupus. La contraception fait donc appel en priorité aux progestatifs ou aux DIU.

Les grossesses doivent être programmées et faire l’objet d’un suivi étroit (grossesse à risque) et multidisciplinaire. Elles nécessitent l’adaptation du traitement avec des médicaments compatibles (stéroïdes, azathioprine, ciclosporine, tacrolimus et hydroxychloroquine sont compatibles), l’arrêt des médicaments tératogènes (cyclophosphamide, mycophénolate mofétyl (MMF) depuis 3 mois, IEC dès la grossesse connue…) et l’adjonction de traitement (aspirine à faible dose, anticoagulant en cas de SAPL).

Le risque de BAV chez le nouveau-né est augmenté en cas de présence d’auto—anticorps anti-SSA chez la mère.

Le risque d’accident obstétrical augmente avec la présence d’anticorps anti-phopholipides et est élevé en cas de syndrome des anti-phospholipides.

[violet]Syndrome des anti-phospholipides (SAPL)[/violet]

I. Définition (A)

Le SAPL est une thrombophilie (condition prédisposant à la thrombose).

Le SAPL est primaire lorsque isolé, et dit secondaire lorsque associé à une autre maladie auto-immune, la première en fréquence étant le lupus systémique :

dans près de 90 % des cas le SAPL est associé à un lupus systémique (figure 7) ;

dans moins de 10 % des cas, le SAPL est isolé, on parle de SAPL primaire ;

cependant seulement 10 à 15 % des patients avec un LS ont aussi un SAPL.

Lorsqu’ils sont associés, lupus systémique et SAPL sont deux maladies indépendantes.

Figure 7. Répartition des différents types de SAPL

II. Critères diagnostiques (B)

Le SAPL est défini – selon les critères de classification de Sidney – par l’association de :

thromboses artérielles ou veineuses de toutes localisations et/ou d’événements obstétricaux (fausses couches spontanées répétées, mort fœtale, éclampsie…) ;

et au moins un des trois types d’anticorps anti-phospholipides à au moins deux reprises, espacées de 12 semaines :

IgG et/ou IgM anticardiolipine à titre élevé,

IgG et/ou IgM anti-2GPI à titre élevé,

anticoagulant circulant lupique : allongement du TCA isolé (taux de prothrombine normal), non corrigé quand on mélange le plasma du patient avec du plasma de témoin (élimine un déficit en facteur de la coagulation), corrigé par un excès de phospholipides (neutralisation : adsorption des anticorps anti-phospholipides).

Le SAPL peut occasionner de nombreuses autres manifestations, en particulier cutanées ( livedo racemosa , figure 8), cardiaques (valvulopathies surtout mitrales) hématologiques (thrombopénie) ou rénales (néphropathie vasculaire).

Le SAPL a une forme suraiguë : le syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS). Le CAPS est parfois déclenché par l’interruption de l’anticoagulation ou une infection. Il s’agit d’au moins trois localisations thrombotiques du SAPL survenant en moins d’une semaine. Il comprend une atteinte rénale dans 90 % des cas (néphropathie vasculaire aiguë avec des lésions histologiques de microangiopathie thrombotique). La mortalité à court terme du CAPS est élevée : 30 à 50 %.

Figure 8. Livedo Racemosa

III. Traitement (B)

Le traitement du SAPL thrombotique repose sur :

un traitement anticoagulant (héparine en phase aiguë, puis anti-vitamine K) ;

prescrit la plupart du temps à vie et ayant pour objectif la prophylaxie secondaire des nouvelles thromboses.

Le SAPL obstétrical repose sur l’anticoagulation (héparine sous-cutanée) et l’anti-aggrégation plaquettaire (aspirine) pendant les grossesses.

[violet]
Vascularites Systémiques[/violet]

N° 193. Vascularites systémiques

I. Définition d’une vascularite systémique (A)

Les vascularites systémiques sont un groupe hétérogène de maladies définies par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins artériels, veineux et/ou capillaires, résultat le plus souvent d’une agression auto-immune. L’inflammation systémique, mais aussi la sténose ou l’occlusion de la lumière vasculaire par une atteinte endothéliale, une thrombose ou une prolifération intimale (conduisant parfois à l’ischémie tissulaire en aval de l’atteinte vasculaire), sont à l’origine des manifestations cliniques rencontrées dans ces pathologies.

II. Les principaux types de vascularite systémique (B)

Les vascularites systémiques regroupent un grand nombre de pathologies, chacune caractérisées par des critères cliniques et histologiques distincts. La nomenclature de Chapel Hill, révisée en 2012, s’est imposée comme le système de classification de référence, basée sur la taille des principaux vaisseaux atteints dans chacune de ces maladies (figure 9). Elles sont systémiques car elles touchent le plus souvent plusieurs organes.

Figure 9. Causes de vascularites selon la topographie des vaisseaux

On peut ainsi distinguer (figure 9) :

les vascularites des vaisseaux de gros calibre (aorte et ses branches de division), incluant l’artérite de Takayasu et l’artérite à cellules géantes (anciennement maladie de Horton) ;

les vascularites des vaisseaux de moyen calibre (principales artères viscérales et leurs branches de division), incluant la péri-artérite noueuse (PAN) et la maladie de Kawasaki ;

les vascularites des vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires et veinules), comportant les vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), la maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anciennement maladie de Goodpasture), et les vascularites par dépôts de complexes immuns :

les vascularites à ANCA comportent la granulomatose avec polyangéite (GPA) (anciennement granulomatose de Wegener), la polyangéite microscopique (PAM), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) (anciennement syndrome de Churg-Strauss),

les vascularites à complexes immuns regroupent essentiellement les vascularites cryoglobulinémiques, les vascularites à IgA (anciennement purpura rhumatoïde) ;

certaines vascularites peuvent atteindre des vaisseaux de calibre varié, telle la maladie de Behçet.

III. Considérations générales pour le diagnostic de vascularite

[violet]1. Principaux signes évocateurs du diagnostic de vascularite, organes cibles (A)[/violet]

On doit évoquer une vascularite devant des signes généraux et une atteinte systémique :

signes généraux : fièvre, altération de l’état général, asthénie, amaigrissement ;

signes liés à l’atteinte des vaisseaux de gros calibre : par exemple induration et perte du pouls temporal au cours de l’artérite à cellules géantes ;

signes évocateurs d’atteinte d’organe. Puisque l’arbre vasculaire concerne tous les organes, tous peuvent être touchés, avec des atteintes plus fréquentes au cours de certaines vascularites. On peut citer, sans exhaustivité :

myalgies,

arthralgies d’horaire inflammatoire,

signes cutanés :

–  purpura vasculaire qui est déclive, infiltré voire nécrotique,

Figure 10. Purpura vasculaire nécrotique chez un homme de 70 ans atteint de Granulomatose avec Polyangéite (B)

– livedo racemosa,

– ulcères (suspendus et douloureux),

syndrome de Raynaud ;

signes neurologiques centraux, mono ou multinévrite, parfois polynévrite ;

signes pulmonaires : détresse respiratoire, hémoptysie, opacités radiologiques… ;

signes digestifs : hémorragie digestive, infarctus mésentérique, péritonite… ;

signes néphrologiques : insuffisance rénale, HTA, hématurie macroscopique ou microscopique, syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive ;

signes ORL : épistaxis, rhinite croûteuse, déformation nasale, sinusite, polypose nasale, otite, surdité… ;

signes ophtalmologiques : épisclérite, masse rétro-orbitaire, baisse de l’acuité visuelle, uvéite, névrite optique… ;

signes d’atteinte cardiaque : insuffisance cardiaque, troubles du rythme, douleur thoracique avec élévations des enzymes cardiaques.

2. Diagnostic différentiel (B)

Signes généraux et signes d’atteinte d’organe étant non spécifiques, le diagnostic différentiel est «  large  » avec des infections, néoplasies, autres maladies inflammatoires dysimmunitaires, allergies…

Par ailleurs, on considère des vascularites primitives, le plus souvent auto-immunes (vascularites à ANCA, vascularites à IgA…), et des vascularites secondaires car associées à d’autres maladies.

Les vascularites secondaires sont :

infectieuses (tuberculose, syphilis, aspergillus, cytomégalovirus, méningocoque, staphylocoque, rickettsies) ;

auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, syndrome de Sjögren) ;

hématologiques (leucémie myélomonocytaire chronique) ou carcinologiques (vascularites paranéoplasiques) ;

toxiques (AINS, antibiotiques, levamisole…).

[violet]3. Moyens diagnostiques et examens immunologiques à réaliser en cas de suspicion de vascularite (B)[/violet]

Recherche d’un syndrome inflammatoire (non spécifique).

Recherche d’anticorps évocateurs voire spécifiques d’une vascularite :

ANCA (anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles) : ces auto-anticorps, pouvant également être retrouvés au cours de pathologiques infectieuses (endocardites) ou d’autres pathologies auto-immunes (maladies inflammatoires du tube digestif), sont néanmoins très évocateurs d’une vascularite dite pauci-immune (cf. infra). La recherche d’ANCA comporte une détection en immunofluorescence indirecte sur des polynucléaires fixés, distinguant un marquage cytoplasmique (c-ANCA) ou périnucléaire (p-ANCA), puis une identification de l’antigène cible grâce à un test ELISA, distinguant les ANCA anti-protéinase 3 (PR3) et anti-myélopéroxydase (MPO). Les ANCA anti-PR3 et anti-MPO sont quasi constants mais non spécifiques à 100 % des vascularites à ANCA ;

anticorps anti-MBG ;

cryoglobulinémie (immunoglobulines précipitant à des températures inférieures à 37 °C). On distingue :

cryoglobulines de type I : immunoglobuline monoclonale isolée (souvent au cours des hémopathies lymphoïdes),

cryoglobulines mixtes : au moins deux variétés d’immunoglobulines : type II avec un composant monoclonal, ou type III avec uniquement des immunoglobulines polyclonales (on les rencontre dans l’hépatite chronique C, le syndrome de Sjögren, le lupus systémique, polyarthrite rhumatoïde, certaines hémopathies lymphoïdes).

Recherche d’une consommation du complément : dosages sériques du C3, C4, CH50.

Recherche d’une atteinte rénale :

dosage de la créatininémie, calcul du DFG estimé ;

recherche de protéinurie, d’hématurie microscopique.
Recherche d’une maladie sous-jacente ou associée (vascularite secondaire) : hémocultures, recherche d’une endocardite infectieuse par une échographie cardiaque, infection virale : hépatite B, hépatite C, anticorps antinucléaires…

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Le mode diagnostique de référence est la démonstration histologique de la vascularite +++
Biopsie des artères temporales pour la granulomatose à cellules géantes.
Biopsie musculaire profonde pour le diagnostic de vascularites des artères de moyen calibre (périartérite noueuse…).
Biopsie cutanée en zone lésionnelle.
Biopsie rénale en urgence en cas de syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive.
Biopsie neuromusculaire ou digestive si signes spécifiques.
[/bloc_ombre]

Imagerie demandée en fonction de l’organe impliqué :

imagerie thoracique : TDM thoracique +/– fibroscopie bronchique avec réalisation d’un LBA (lavage broncho-alvélaire) à la recherche d’une hémorragie intra-alvéolaire ;

exploration ORL (TDM des sinus, examen au nasofibroscope) ;

électromyogramme si suspicion d’atteinte neurologique périphérique ;

endoscopies digestives si atteinte du tube digestif ;

tomodensitométrie par émission de protons (TEP-TDM) dans les atteintes des gros vaisseaux :

parfois suffisant au diagnostic (par exemple la démonstration de microanévrismes des branches de l’aorte dont les artères rénales par un angioscanner ou une artériographie suffit souvent au diagnostic de péri-artérite noueuse en cas de suspicion clinique), d’autant que la biopsie est alors contre-indiquée par le risque hémorragique ;

l’atteinte neurologique centrale amène au diagnostic de vascularite cérébrale sur un faisceau d’argument, d’autant que la biopsie des lésions cérébrales n’est pas aisée voire impossible du fait du risque hémorragique.

IV. Principes de la prise en charge des vascularites (B)

[violet]
1. Traitement anti-inflammatoire et/ou immunosuppresseurs[/violet]

Ils traitent l’inflammation vasculaire.

La corticothérapie est le socle commun du traitement des vascularites.

Selon l’entité nosologique (la maladie diagnostiquée) et selon la sévérité de l’atteinte, on associe un immunosuppresseur : alkylant, antimétabolite, biothérapie.

Parfois on doit réaliser des échanges plasmatiques pour retirer rapidement un auto-anticorps directement pathogène : maladie à anticorps anti-membrane basale glomérulaire, ANCA, cryoglobulinémie.

De manière annexe, on peut être amené à proposer des immunomodulateurs tels la perfusion d’immunoglobulines polyvalentes.

De plus en plus, des biothérapies spécifiques d’un mécanisme physiopathologique viennent compléter ou se substituer à ces traitements : anticorps monoclonaux anti-CD20, bloqueurs du complément…

[violet]2. Traitements de support et mesures générales[/violet]

Suppléer un organe cible lorsque dysfonctionnel : par exemple dialyse en cas d’insuffisance rénale, assistance respiratoire en réanimation en cas d’atteinte respiratoire sévère…

Prévention des complications de l’immunodépression (vaccination contre le pneumocoque, contre la grippe, contre la COVID, traitement des foyers infectieux).

Prévention des complications de la corticothérapie (régime désodé et sans sucre rapide, vitamine D + calcium ± biphosphonate).

Certains traitements comme le cyclophosphamide nécessitent une information concernant les risques gonadiques du produit et la nécessité d’une contraception efficace est obligatoire.

Prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire (HTA, dyslipidémie, tabac).

Soutien psychologique.

Déclaration ALD 30.

Éducation thérapeutique.

V. Principaux facteurs pronostiques des vascularites (B)

Évolution :

le pronostic vital peut être mis en jeu lors de poussées, principalement au cours des atteintes rénales, pulmonaires, cardiaques, neurologiques centrales, ou digestive (risque de perforation digestive) ;

beaucoup de vascularites évoluent par des poussées suivies de récidives ;

il y a un risque de séquelles d’organes telle l’insuffisance rénale.

Le pronostic est lié :

à la sévérité de la poussée et au terrain sur lequel elle survient. Par exemple pour les périartérite noueuse et les vascularites à ANCA, un score pronostic prend en compte l’âge, l’existence d’une insuffisance rénale, d’une atteinte cardiaque, d’une atteinte digestive grave, ou l’absence d’atteinte ORL ;

au retard diagnostique ;

à la réponse au traitement ;

au risque de rechute ;

à l’absence de complication des traitements.

VI. Principales atteintes rénales au cours des vascularites

L’atteinte rénale concerne essentiellement les vascularites des petits vaisseaux (vascularites à ANCA, maladie à anticorps anti-MBG, vascularites à complexes immuns) et, plus rarement, les vascularites des artères rénales de moyen ou gros calibre (péri-artérite noueuse et exceptionnellement artérite de Takayashu). Il n’y a pas d’atteinte rénale dans l’artérite à cellules géantes, la maladie de Kawasaki ou la maladie de Behçet.

A. Les vascularites rénales touchant les vaisseaux de petit calibre

[violet]1. Signes cliniques évocateurs de vascularite rénale[/violet]

Le mode de révélation usuel d’une vascularite rénale touchant les vaisseaux de petit calibre (et notamment le capillaire glomérulaire) est le syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) (cf. chapitre 10 - Néphropathies Glomérulaires). Il associe insuffisance rénale d’aggravation rapide (en quelques jours ou semaines), protéinurie glomérulaire (le plus souvent modérée, non néphrotique) et hématurie constante, le plus souvent microscopique. Plus rarement, notamment dans les vascularites à complexes immuns comme la cryoglobulinémie, on peut observer un syndrome néphritique aigu (insuffisance rénale aiguë, hypertension artérielle, protéinurie massive d’ordre néphrotique, hématurie macroscopique, œdèmes).

[violet]2. Signes extrarénaux accompagnant une vascularite rénale[/violet]

Cf. ci-dessus.
[violet]
3. Principaux outils diagnostiques pour confirmer le diagnostic de vascularite et compléter le bilan d’extension[/violet]

[violet]a. Examens biologiques[/violet]

Recherche d’ANCA.

Recherche d’anticorps anti-membrane basale glomérulaire (MBG).

Dosage du complément plasmatique (C3, C4, CH50), souvent consommé dans les vascularites à complexes immuns.

Recherche de cryoglobuline (et typage), facteur rhumatoïde.

Anticorps antinucléaires.

Tests non immunologiques : recherche de syndrome inflammatoire (élévation CRP, hyperalpha-2-globulinémie), hyperleucocytose à PNN ou à éosinophiles.

Explorations infectieuses : recherche de pathologies parfois associées à la vascularite (sérologie des hépatites B et C, HIV, recherche d’endocardite).

[violet]b. Biopsie rénale[/violet]

Pour confirmer la vascularite.

Motivée devant un syndrome glomérulaire (avec hématurie micro voire macroscopique) et une insuffisance rénale rapidement progressive dans un contexte fréquent de signes extrarénaux.

Mise en évidence d’une glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire (= vascularite glomérulaire).

Intérêt :

étiologique en fonction de la présence/absence de dépôts immuns glomérulaires et de leur topographie et de leur type ;

pronostique (la présence de lésions chroniques, fibreuses, prédit une récupération incomplète de la fonction rénale malgré le traitement).
Les vascularites rénales, se traduisant par une GNRP, sont classées en 3 catégories selon la présence de dépôts d’immunoglobulines en immunofluorescence dans le rein (cf. chapitre 10) :

dépôts linéaires d’anticorps IgG sur la membrane basale glomérulaire : maladie à anti-MBG (syndrome de Goodpasture) révélée par un syndrome pneumo-rénal exclusif (hémorragie intra-alvéolaire et GNRP) ;

dépôts d’immunoglobulines (complexes immuns) : vascularite à IgA, vascularite cryoglobulinémique ;

absence de dépôt en immunofluorescence : vascularites dites pauci-immune = vascularite à ANCA (cf. chap 10, tableau 11) :

– granulomatose avec polyangéite (GPA) et polyangéite microcopique (PAM) révélées un tableau de GNRP voire un syndrome pneumorénal et des manifestations systémiques variées (purpura cutané, mononévrite… atteinte ORL (GPA)).

[violet]c. Un tableau à part : la vascularite cryoglobulinémique[/violet]

Définie par la présence, dans le sérum, d’immunoglobulines précipitant au froid.

Manifestations cliniques :

– la présence d’une cryoglobuline souvent asymptomatique,

– manifestations systémiques (cutanée, articulaire, neurologique, digestive),

– atteinte rénale révélée par un syndrome de GNRP ou de syndrome néphritique ;

histologiquement l’atteinte glomérulaire se traduit par une GN extra-capillaire particulière, caractérisée par une prolifération endocapillaire associée et des dépôts d’immunoglobulines (IgG, IgM) et de complément.

La cryoglobuline peut être purement monoclonale (type 1) quand elle est associée à une maladie hématologique lymphoplasmocytaire ou comporter un composant polyclonal (type 2 = IgM monoclonale + IgG polyclonale, type 3 = IgG polyclonales), quand elle est secondaire à une infection telle que l’hépatite C ou une maladie auto-immune, tel le syndrome de Sjogren.

La prise en charge thérapeutique repose sur la prise en charge symptomatique (notamment de l’hypertension artérielle et de l’insuffisance rénale), le traitement de la pathologie causale (maladie hématologique, hépatite C) et parfois sur l’utilisation de corticoïdes et d’immunosuppresseurs.

B. Les vascularites rénales touchant les vaisseaux de moyen et gros calibre : exemple de la péri-artérite noueuse (PAN)

Touche les vaisseaux de moyen calibre.

Aboutit à une occlusion artérielle (et des infarctus tissulaires secondaires) mais aussi à la constitution de micro-anévrysmes artériels.

Concerne essentiellement l’adulte de 40-60 ans, sans prédominance de sexe.

Manifestations cliniques :

signes généraux (fièvre, altération de l’état général, signes musculo-articulaires) ;

signes neurologiques (mono- ou multi-névrite) ;

signes digestifs et cardiovasculaires ;

atteinte rénale se manifestant par des micro-anévrysmes artériels intra-rénaux (visibles à l’imagerie injectée) et parfois par des infarctus rénaux, sans syndrome glomérulaire, responsables d’une hypertension artérielle sévère et parfois d’une dégradation de la fonction rénale.

Biologie :

syndrome inflammatoire biologique ;

recherche d’ANCA négative ;

présence fréquente d’une hépatite B active.

La preuve histologique est parfois apportée par la biopsie neuromusculaire, alors que la biopsie rénale est contre-indiquée notamment en raison du risque hémorragique secondaire aux micro-anévrysmes.

La prise en charge repose sur la réalisation d’échanges plasmatiques dans les formes sévères associées à l’hépatite B, le traitement d’une éventuelle hépatite B associée, l’utilisation de corticoïdes et d’immunosuppresseurs.