QRM LUPUS SYSTEMIQUE – ITEM 194 –?Une jeune femme de 23 ans consulte pour une asthénie, des rougeurs du visage et du décolleté apparues pendant ses vacances estivales, et des douleurs articulaires touchant les poignets et les inter-phalangiennes sans gonflement articulaire. Quel(s) est (sont), parmi les suivants, le(s) critère(s) diagnostique(s) clinique(s) de l’ACR qui vous permettraient de retenir le diagnostic de lupus systémique ? (2 pts) Éruption malaire en aile de papillon Ulcération buccales Pneumopathies à germes encapsulés Pancréatite cryptogénétique Polyarthrite érosive –?Quel(s) est (sont), parmi les suivants, la (les) manifestation(s) biologique(s) compatible(s) avec le diagnostic de lupus systémique ? (3 pts) Thrombopénie < 100 G/L Hyperlymphocytose > 3 000/mm3 Recherche d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires positive Recherche d’anticorps anti-ADN positive Recherche d’anticorps anticardiolipine positive –?Parmi les éléments suivants lesquels peuvent être liés au déclenchement d’une poussée de lupus systémique ? (3 pts) Antécédents familiaux de sclérose en plaques Exposition au soleil Contraception par œstro-progestatif Hyperthyroïdie Grossesse –?Une patiente âgée de 25 ans a consulté pour un syndrome néphrotique impur. On a détecté des anticorps antinucléaires à titre significatifs. Le compte rendu de sa biopsie rénale indique : « dans 12 des 21 glomérules, on observe une prolifération endo-capillaire et parfois une prolifération extra-capillaire en regard de points de nécrose de la membrane basale glomérulaire. Des dépôts granuleux sont visibles sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire dans la majorité des glomérules. En immunofluorescence, il existe des dépôts d’IgG, d’IgA, d’IgM, de C1q, de C3 dans les tiges mésangiales et dans les anses capillaires et des dépôts granuleux le long des membranes basales glomérulaires ». Quel(s) diagnostic(s) retenez-vous ? (1 pt) Glomérulonéphrite lupique classe I Glomérulonéphrite lupique classe II Glomérulonéphrite lupique classe IV active + V Glomérulonéphrite post-infectieuse Purpura rhumatoïde –?Quel(s) traitement(s) proposez-vous pour traiter une néphropathie lupique de classe IV active ? (4 pts) Hydroxychloroquine Injections de méthylprednisolone intraveineuses : 500 mg/j pendant 3 jours Prednisone orale à forte dose Cyclophosphamide séquentiel intraveineux Méthotrexate sous-cutané –?Laquelle (lesquelles) de ces propositions concernant les vascularites est (sont) exacte(s) (3 pts) La périartérite noueuse est une vascularite touchant les vaisseaux de moyen calibre La présence d’une vascularite histologique des petits vaisseaux avec déposition d’IgA et de C3 définit un purpura rhumatoïde Une vascularite à ANCA s’accompagne de dépôts d’IgG sur les parois vasculaires et glomérulaires Une vascularite cryoglobulinémique peut compliquer une hépatite C chronique Une artérite à cellules géantes peut fréquemment atteinte les vaisseaux rénaux. –?Parmi ces signes cliniques, lesquels peuvent couramment être observés dans les vascularites à ANCA ? (3 pts) Hypertension artérielle maligne Hémoptysie Myalgies Neuropathie végétative Perforation de la cloison nasale