Les néphropathies vasculaires

Signe commun : HTA.

Maladies hétérogènes caractérisées par une atteinte des vaisseaux rénaux.

Mode évolutif : aigu ou chronique.

A. Les néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement progressives

1. Le syndrome de MAT

Définition biologique :

— anémie hémolytique (haptoglobine effondrée, LDH élevée), de type mécanique (schizocytes sur le frottis sanguin) ;

— thrombopénie de consommation.

Définition histologique : thrombi fibrineux avec un remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires.

[fond gris] Causes des MAT :

— [fond gris]SHU typique : plus souvent chez l’enfant, diarrhée à entérobactérie, insuffisance rénale au premier plan, bon pronostic ;

— [fond gris]SHU atypique : plus souvent chez l’adulte, anomalie de la voie alterne du complément, mauvais pronostic ;

— [fond gris]infections : septicémie, virus VIH, grippe H1N1 ;

— [fond gris]médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus ;

— [fond gris]HTA maligne ;

— [fond gris]éclampsie ;

— [fond gris] maladie dysimmunitaire : sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, syndrome des anti-phospholipides ;

— [fond gris] cancers ;

— [fond gris] purpura thrombotique thrombocytopénique.

[fond gris]Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) associe un tableau de MAT biologique et une insuffisance rénale aiguë. Cette forme touche préférentiellement les enfants.

2. HTA maligne

Clinique : PA diastolique souvent ≥ 130 mmHg + retentissement viscéral ischémique et déshydratation extracellulaire.

Biologie : hypokaliémie, IR rapidement progressive, protéinurie, syndrome de MAT.

Étiologie : HTA négligée, sténose de l’artère rénale, glomérulopathies…
Urgence médicale : anti-hypertenseur par voie intraveineuse.

3. La maladie des emboles de cristaux de cholestérol

[fond gris] Terrain athéromateux.

[fond gris]Facteurs déclenchants : anticoagulant, artériographie, chirurgie aortique.

[fond gris]Clinique : IR rapidement progressive, orteil pourpre, livedo, signes neurologiques, signes digestifs, myalgies… ;

[fond gris]Diagnostic : clinique +++, mise en évidence des cristaux de cholestérol au fond d’œil ou sur une biopsie cutanée ou rénale ;

[fond gris] Arrêt des facteurs déclenchant (anticoagulant…), traitement symptomatique.

4. Infarctus rénal

[fond gris] Douleurs lombaires ou abdominales, HTA, hématurie.

[fond gris]Étiologie : dissection, cardiopathies emboligènes, thrombophilies.

[fond gris] Urgence diagnostique (doppler, TDM, artériographie) pour revascularisation.

5. La périartérite noueuse

6. La sclérodermie

B. Les néphropathies vasculaires évoluant sur le mode chronique

1. La sténose de l’artère rénale

[fond gris] Définitions

— [fond gris]Sténose athéromateuse (SAAR, 90 %), homme > 45 ans, facteurs de risque cardio-vasculaire multiples, lésions artérielles proximales souvent bilatérales, le plus souvent asymptomatique.

— [fond gris]Fibrodysplasie des artères rénales (10 %), femme jeune, lésions artérielles distales en «  collier de perles  », responsable d’HTA rénovasculaire.

Présentation clinique

— SAAR :

• • le plus souvent asymptomatique ;

• • rarement :

– HTA résistante,

– OAP flash,

– insuffisance rénale aiguë après initiation d’un IEC ou ARA2,

– insuffisance rénale chronique en cas de sténose bilatérale (néphropathie ischémique) ;

— Fibrodysplasie de l’artère rénale :

• • HTA de découverte récente et parfois sévère ;

• • Hypokaliémie et alcalose métabolique.

[fond gris] Diagnostic : doppler artères rénales, angioscanner, artériographie rénale (examen
de référence et thérapeutique).

[fond gris] Traitement des sténoses de l’artère rénale.
[fond gris]Sténoses fibrodysplasiques :

• • [fond gris] traitement de choix : angioplastie transluminale.

— [fond gris]Sténoses athéromateuses :

• • [fond gris] traitement médical de l’HTA (IEC…) et contrôle des facteurs de risque cardio-vasculaire (arrêt du tabac, statines) et aspirine à posologie anti-aggrégante plaquettaire. Contre-indication aux traitements anti-coagulants. La revascularisation si OAP flash récidivant, sauvetage fonction rénale.

[fond gris]2. La néphroangiosclérose dite «  bénigne  »

[fond gris] Conséquence tardive d’une HTA ancienne, mal contrôlée associée à des co-morbidités, peut aboutir à une insuffisance rénale terminale.

[fond gris] Insuffisance rénale chronique lentement progressive.

[fond gris]Syndrome urinaire pauvre.

[fond gris]Reins de taille normale ou diminuée.

[fond gris] Traitement de l’HTA par une association d’anti-hypertenseurs dont un bloqueur de l’Ang2 et les facteurs de risque cardio-vasculaire.