Nephrologie

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X Syndrome des anti-phospholipides (SAPL)

Le SAPL est une thrombophilie dont la physiopathologie est encore mal comprise. Les anticorps anti-phospholipides contribuent directement et indirectement à une hypercoagulabilité chez certains patients.

Le lupus est parfois associé à un SAPL, chez 10 à 15 % des patients, à l’inverse, le SAPL peut être associé au LED ou à une autre connectivite, ou être isolé (SAPL primaire). Lorsqu’associées, les deux maladies sont indépendantes.

Le SAPL est défini par l’association de  :
- thromboses artérielles ou veineuses et/ou d’événements obstétricaux (avortements à répétition, mort fœtale, éclampsie…) ;
- et des anticorps antiphospholipide de type anticoagulant circulant lupique ou anticardiolipine, ou anti-2GPI, retrouvés à plusieurs recherches successives.

Le SAPL peut donner de nombreuses autres manifestations, en particulier cutanées (livedo) ou cardiaques (valvulopathies surtout mitrales).

Les lésions rénales associées au SAPL peuvent être  :
- une néphropathie vasculaire aiguë proximale  : des thromboses des artères ou des veines rénales ;
- une néphropathie vasculaire distale aiguë de type microangiopathie thrombotique qui peut s’intégrer à un « syndrome catastrophique des anti-phospholipides » et/ou une néphropathie vasculaire chronique.

Le traitement de SAPL consiste en  :
- un traitement symptomatique de ses complications (traitement anti-hypertenseur en cas d’HTA secondaire à une atteinte rénale, traitement local des manifestations cutanées…) et ;
- un traitement assurant la prophylaxie secondaire des nouvelles manifestations  : traitement anticoagulant à vie pour prévenir les nouveaux accidents thrombotiques et programmation et prise en charge spécialisée des grossesses.