Nephrologie

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I. Mécanismes physiopathologiques

Le LED est une maladie systémique auto-immune  :

- systémique car l’atteinte peut toucher plusieurs organes ;

- auto-immune car cette maladie est secondaire à une activation du système immunitaire contre les antigènes du soi.

Le LED s’accompagne d’une hyperactivité lymphocytaire T et B conduisant à la production d’auto-anticorps dirigés contre de nombreux auto-antigènes qui peuvent être des molécules intracellulaires, membranaires ou des protéines plasmatiques (les anticorps anti-ADN double brin sont impliqués dans l’atteinte rénale). La liaison des auto-anticorps aux antigènes cibles forme des complexes immuns circulants et tissulaires. Ces complexes immuns activent le système immunitaire avec notamment la voie classique du complément, les cellules leucocytaires (monocyte/macrophage, polynucléaire, cellules NK…). Ces processus inflammatoires sont responsables des lésions tissulaires.

De nombreux facteurs génétiques, hormonaux et environnementaux contribuent au déclenchement et à l’entretien de la maladie.

A. Facteurs génétiques

Le risque de développer un lupus pour la fratrie d’un malade est de l’ordre de 4-6 %. Le risque de développer un lupus chez un jumeau monozygote d’un malade lupique est de 30-50 %.

Le lupus systémique n’est pas monogénique. Plusieurs gènes ou loci ont été impliqués. Par exemple, le déficit génétique en composés précoces de la voie classique du complément (C1q, C2, C3, ou C4) augmente le risque de développer une maladie lupique (pourrait être responsable d’un défaut d’élimination des complexes immuns).

B. Facteurs hormonaux

En témoignent  : la prévalence féminine, le rôle déclenchant de la grossesse ou des traitements inducteur de l’ovulation et de la pilule œstroprogestative.

C. Facteurs environnementaux

Rôle déclenchant de certains médicaments, des rayons ultraviolets.