Nephrologie

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III. AUTRES NEPHROPATHIES GLOMERULAIRES

Les néphropathies glomérulaires rencontrées lors des principales maladies générales sont traitées dans leurs chapitres respectifs. Il s’agit des néphropathies du diabète, du lupus érythémateux, du myélome. Nous ne détaillerons ici que l’atteinte rénale des amyloses.

A. Les amyloses

[bleu marine]1. Définitions[/bleu marine]

Les amyloses sont un ensemble de maladies caractérisées par le dépôt localisé au rein ou le plus souvent diffus, d’une substance amorphe constituée de protéines insolubles ayant une conformation fibrillaire, qui prennent la coloration du rouge Congo (du fait de l’organisation des dépôts en feuillets β-plissés). Ces dé-pôts sont biréfringents en lumière polarisée.

On distingue  :
-  les amyloses AA (dérivées de la protéine AA), compliquant des maladies inflam¬matoires chroniques  : polyarthrite rhumatoïde, maladie de Crohn, recto-colite hémorragique, maladie périodique ou fièvre mé-diterranéenne familiale, cancer (rein), infections prolongées (ostéomyélite, tuberculose) ;
-  les amyloses AL (dérivées de chaînes légères d’immunoglobulines, principalement lambda des MGUS et des myélomes). Ces amyloses sont traitées dans le chapitre 16 ;
-  les amyloses héréditaires.

amylose glomérulaire de type AL
Amylose vasculaire de type AL
Amylose vasculaire de type AL
Amylose glomérulaire de type AL
Amylose glomérulaire et interstitielle de type AL
Amylose glomérulaire et interstitielle de type AL
Amylose glomérulaire de type AA (anticorps anti-protéine AA, immunopéroxydase x 400)

[bleu marine]2. Tableau clinique[/bleu marine]

Les amyloses sont fréquemment révélées par un syndrome néphrotique intense  :
-  sans hématurie ni HTA ;
- persistant malgré l’insuffisance rénale ;
-  avec parfois présence de deux gros reins.

Le syndrome néphrotique est associé à d’autres localisations de la maladie, variables selon le type d’amylose  :
-  atteinte cardiaque, qui conditionne le pronostic de l’amylose AL +++ ;
-  hépatomégalie ;
-  macroglossie (amylose AL) ;
-  multinévrite, neuropathie végétative ;
-  diarrhée…

[bleu marine]3. Pronostic et traitement[/bleu marine]

Il n’y a pas de traitement spécifique de l’amylose AA en dehors du traitement de la cause qui limite la pro-gression des lésions. Dans la maladie périodique, la colchicine prévient les crises douloureuses abdominales, les poussées fébriles, et également l’apparition des dépôts d’amylose, notamment dans le rein.

Le traitement de l’amylose AL est évoqué dans le chapitre 16.