Nephrologie

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II. PRINCIPALES NEPHROPATHIES GLOMERULAIRES

A. Protéinurie glomérulaire et syndrome néphrotique

Tableau 5 : Principales causes des néphropathies glomérulaires pouvant entraîner un syndrome néphrotique
Types histologiquesCauses
Lésions glomérulaires minimes
(LGM)
• Idiopathique

• Héréditaires

• Secondaires : Hodgkin, AINS
Hyalinose segmentaire et focale
(HSF)
• Idiopathique

• Secondaires : réduction néphronique, obésité,
refl ux vésico-urétéral, infection HIV
Glomérulonéphrite extramembraneuse
(GEM)
• Idiopathique

• Secondaires : cancers solides, lupus,
infections (syphilis, HBV), AINS
Dépôts mésangiaux d’IgA • Idiopathique

• Secondaires : purpura rhumatoïde, cirrhose
Glomérulonéphrite membranoproliférative
(GNMP)
• Idiopathique

• Secondaires : cryoglobulinémie type 2 post HCV
Glomérulosclérose diabétique
(Kimmelstiel-Wilson)
• Diabète
Amylose AA • Infl ammation chronique
Amylose AL • MGUS, myélome
Syndrome de Randall • MGUS, myélome

[bleu marine]1. Le syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes[/bleu marine]

Le syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (LGM) est la forme histologique typique d’une entité clinique aussi appelée néphrose lipoïdique.

Épidémiologie
-  principale cause de syndrome néphrotique chez l’enfant (80 % des cas avant l’âge de 8 ans) ;
-  beaucoup plus rare chez l’adulte (10 % des syndromes néphrotiques idiopathiques de l’adulte) ;
-  prédominance masculine.

Tableau clinique  : la LGM de l’enfant  :
-  les principaux signes sont  :

• syndrome néphrotique pur (absence d’hématurie, d’HTA et d’insuffisance rénale),

début brutal, parfois après un épisode infectieux ou une atopie,

• douleurs abdominales fréquentes,

• complications associées  : thrombose veineuse profonde, infection (hypogammaglobulinémie) dont pneumopathie, péritonite ;

-  points importants, il n’y a ni hématurie, ni HTA, ni insuffisance rénale organique et le complément sérique est normal.

Diagnostic  :
-  le diagnostic de certitude est histologique, mais chez l’enfant, on ne réalise pas de biopsie rénale si les critères suivants sont réunis  :

• syndrome néphrotique pur,

âge entre 1 et 10 ans,

• absence d’antécédent familial de néphropathie,

• absence de signes extrarénaux,

• complément sérique normal ;

-  si elle est réalisée, la biopsie montre des glomérules optiquement normaux, sans dépôts. La microscopie électronique montre une rétraction des pieds des podocytes ;

-  chez l’enfant comme chez l’adulte, il existe des formes de passage  :

entre LGM telle qu’elle est décrite ici,

• et hyalinose segmentaire et focale (HSF). Dans cette forme le syndrome néphrotique est volontiers impur avec hématurie et HTA, et parfois insuffisance rénale progressive.

Traitement

Le traitement repose sur le traitement symptomatique et la corticothérapie.

-  Le traitement symptomatique est celui du syndrome néphrotique.
-  La corticothérapie se prescrit selon le schéma suivant  :

Chez l’enfant  :

• 2 mg/kg/jour pendant 4 semaines (sans dépasser 60 mg/j),

• puis 2 mg/kg tous les 2 jours pendant 8 semaines,

• puis diminution  :
- 1,5 mg/kg tous les 2 jours pendant 2 semaines,
- 1 mg/kg tous les 2 jours pendant 2 semaines,
- 0,5 mg/kg tous les 2 jours pendant 2 semaines ;

• puis arrêt.

Chez l’adulte  :

• 1 mg/kg/j (sans dépasser 80 mg/j) à poursuivre 1 mois après la rémission puis diminution lente sur 6 mois,

• la non-réponse aux stéroïdes au-delà de 12 semaines, qui définit la corticorésistance est plus fréquente que chez l’enfant (20 % des cas).
-  Traitements adjuvants de la corticothérapie  :

• restriction sodée,

• régime pauvre en sucres,

• supplémentation en calcium et vitamine D,

• supplémentation en potassium en fonction de la kaliémie,

• protection gastrique.

Pronostic

1er cas de figure  :

-  corticosensibilité (90 % des cas chez l’enfant)  :

• 50 % des enfants vont guérir définitivement après une poussée unique ou après 2 ou 3 poussées espacées (qui nécessitent à chaque fois une reprise de la corticothérapie).

2e cas de figure  :

- corticodépendance  :

rechute survenant lors de la diminution de la corticothérapie ou dans les trois mois suivant son arrêt ;

• les traitements proposés alors sont résumés dans le tableau 6. Le pronostic reste favorable (seuls 5 à 10 % garderont des séquelles à l’âge adulte).

Tableau 6 : Traitement des formes corticodépendantes ou à rechutes multiples
TraitementRisque
• Corticothérapie prolongée (à prendre toutes les
48 heures)
• Retard de croissance +++
• Autres complications de la corticothérapie
• Ciclosporine (effi cacité voisine de 50 %) • Néphrotoxicité

• Hypertension artérielle
• Cyclophosphamide ou chlorambucil pendant 8
à 12 semaines
• Cytopénie

• Infection

• Risque gonadique +++ (azoospermie)
• Levamisole (mode d’action inconnu) • Neutropénie

Les patients et leurs parents devront être informés des effets indésirables liés à ces traitements.

3e cas de figure  :

-  corticorésistance (non réponse au traitement, 10 % des cas)

• Il faut alors  :
- faire une biopsie rénale (recherche une hyalinose segmentaire et focale ou une prolifération mé-sangiale diffuse) ;
- tenter la ciclosporine (30 à 40 % de rémissions).

L’évolution se fait alors dans 50 % des cas vers l’insuffisance rénale chronique.

Étiologies des LGM

Tableau 7 : LGM secondaires
Causes médicamenteuses • AINS

• Interféron

• Rifampicine (exceptionnel)

• Lithium (exceptionnel)
Causes hématologiques • Maladie de Hodgkin

• Rarement lymphome non hodgkinien

[bleu marine]2. La hyalinose segmentaire et focale (HSF)[/bleu marine]

Épidémiologie  :
-  la hyalinose segmentaire et focale (HSF) représente 10 à 15 % des syndromes néphrotiques de l’enfant et 15 à 20 % des syndromes néphrotiques de l’adulte jeune notamment chez l’homme ;
-  la HSF correspond à une lésion histologique, non à une maladie ;
-  elle est favorisée par un terrain génétique (origine africaine).

Tableau clinique  :
-  la protéinurie est souvent importante et non sélective, mais le syndrome néphrotique peut être absent ;
-  en cas de syndrome néphrotique il est souvent impur  : hématurie microscopique, hypertension artérielle, et/ou insuffisance rénale.
Diagnostic positif  :
-  le diagnostic repose sur la biopsie rénale ;
-  en microscopie optique, il existe des dépôts hyalins et des lésions de sclérose focale (dans certains glomérules) et segmentaire (seulement une partie du glomérule est touchée) prédominant au début sur les glomérules du cortex profond ;
- en immunofluorescence, on note la présence de quelques dépôts d’IgM et de C3 dans les lésions seg-mentaires.

Pronostic des formes idiopathiques  :
-  l’évolution est péjorative avec survenue d’une insuffisance rénale chronique progressive chez 25 % des enfants et 70 % des adultes ;
-  cette évolution vers l’insuffisance rénale terminale se fait en 5 à 20 ans  ;
-  la présence d’un syndrome néphrotique constitue un élément de mauvais pronostic ;
-  le risque de récidive de la maladie sur le transplant rénal est élevé (30 à 35 %) ;
- la corticothérapie doit être maintenue à dose forte (1 mg/kg/jour chez l’adulte) pendant 4 mois avant de conclure à une cortico-résistance ;
-  dans les formes très précoces de l’enfant et/ou en cas de cortico-résistance, la recherche de mutation de gènes codant pour des protéines du podocyte (néphrine, podocyne) est recommandée.

Diagnostic étiologique  :

Les causes des HSF sont multiples (tableau 8).

Tableau 8 : Causes des HSF
• Réduction néphronique :

– agénésie rénale, hypoplasie rénale segmentaire

– reflux vésico-urétéral

– obésité

• Formes héréditaires liées à une mutation d’un gène d’une protéine du podocyte

• Infection par le VIH

• Autres :

– consommation d’héroïne, pamidronate

– drépanocytose et hypoxie rénale chronique

• Idiopathiques, de loin les plus fréquentes

Il est important de souligner que l’apparition de lésions de HSF est un mécanisme important d’aggravation des lésions rénales au cours des néphropathies.

[bleu marine]3. La glomérulonéphrite extra-membraneuse[/bleu marine]

Épidémiologie  :

-  première cause de syndrome néphrotique chez l’adulte (40 % des cas) ;
-  encore plus fréquente après l’âge de 60 ans ;
-  rare chez l’enfant (< 5 % des cas) ;
-  prédominance masculine.

Tableau clinique  :
-  dans plus de 85 % des cas, il existe un syndrome néphrotique ;
-  le syndrome néphrotique est le plus souvent impur  :

• avec hématurie microscopique (dans 40 % des cas),

• avec HTA et insuffisance rénale chronique (dans 30 % des cas) ;

-  la GEM peut être  :

primitive (85 % des cas). L’antigène en cause dans 70 % environ des GEM dites primitives a été récemment caractérisé ; il s’agit du récepteur de la phospholipase A2 (PLA2-R). La recherche d’anticorps circulants anti-PLA2-R doit être systématique dans les formes considérées comme idiopathiques,

• ou secondaire (15 % des cas). Le tableau 9 résume les principales causes de GEM secondaires.

Tableau 9 : Causes des GEM secondaires
Cancers solides • Surtout si âge > 50 ans

• Cancers pulmonaires, mammaires, coliques, mélanomes
Lupus érythémateux
disséminé
Sarcoïdose • Femme de 20 à 55 ans
• La GEM peut précéder les autres signes
• Présence de dépôts glomérulaires de C1q en plus
Infections • Causes classiques mais rares ++
(hépatite B, syphilis, lèpre, fi lariose, plasmodium malariae)
Médicaments • AINS

• Sels d’or, D-pénicillamine

La thrombose des veines rénales est une complication particulièrement fréquente au cours des GEM (cf. question 328, chapitre 8).

Diagnostic

Il repose sur la biopsie rénale (voir planche couleur) qui montre  :
-  en microscopie optique  :

• une absence de prolifération cellulaire,

• une MBG normale ou épaissie et spiculée sur son versant externe ;
-  en immunofluorescence  : dépôts extramembraneux (= sur le versant externe de la MBG, aux pieds des podocytes) constitués d’IgG et de C3.

Glomérulonéphrite extra-membraneuse
Glomérulonéphrite extra-membraneuse
Glomérulonéphrite extra-membraneuse
Glomérulonéphrite extra-membraneuse

Pronostic et traitement  :
-  l’évolution des GEM est variable, mais souvent favorable  :

[([*25 % des cas  : rémission spontanée ;
50 % des cas  : rémission partielle avec persistance d’une protéinurie
25 % des cas  : insuffisance rénale chronique lentement progressive.*])]

-  le traitement est avant tout symptomatique et anti-protéinurique (cf. supra).

Certaines formes avec syndrome néphrotique persistant à 6 mois d’évolution et/ou insuffisance rénale font discuter en milieu spécialisé un traitement immunosuppresseur.

[bleu marine]4. La glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA[/bleu marine]

La glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA primitive est appelée maladie de Berger, du nom de son découvreur. Le terme de « Néphropathie à IgA » est maintenant le plus utilisé.

Épidémiologie  :
-  la plus fréquente des glomérulonéphrites observées dans le monde.
-  incidence de 25 par million d’habitants et par an.
-  la prévalence dans la population générale est de 1,5 ‰ habitants pour les formes symptomatiques.
-  touche essentiellement l’adulte jeune, avec une prédominance masculine.
-  il existe de rares formes familiales.

Tableau clinique

Tous les syndromes glomérulaires sont possibles, mais la présentation est dominée par l’hématurie  :

-  hématurie macroscopique récidivante, sans caillots ni douleurs, survenant typiquement dans les 48 h d’un épisode infectieux ORL ;
-  hématurie microscopique isolée et asymptomatique, généralement découverte lors d’un examen systématique (médecine du travail…) ;
-  hématurie microscopique et protéinurie, cette dernière étant présente dans 80 % des cas ;
-  les autres présentations possibles sont  :

• syndrome néphrotique impur avec hématurie et HTA,

• insuffisance rénale chronique ou rapidement progressive.

Une augmentation des IgA sériques est présente dans 50 % des cas. Le complément sérique est normal.

Diagnostic

Il repose sur la biopsie rénale (voir planche couleur) qui met en évidence  :
-  des lésions mésangiales (hypertrophie de la matrice mésangiale volontiers segmentaire, parfois associée à une prolifération cellulaire mésangiale),
-  des dépôts mésangiaux généralisés et diffus d’IgA et de C3.

Ces dépôts d’IgA peuvent se voir également au cours des cirrhoses et du purpura rhumatoïde (tableau 10).

Néphropathie à dépôts mésangiaux d'IgA
Hématurie

Pronostic et traitement  :
-  le pronostic de la néphropathie à IgA est très variable. En règle, la maladie progresse très lentement ;
-  on admet qu’environ 20 à 30 % des patients développent une insuffisance rénale terminale dans les 25 ans qui suivent le diagnostic ;
-  les facteurs de mauvais pronostic sont  :

• cliniques  :
- degré d’insuffisance rénale au diagnostic,
- sévérité de l’HTA,
- degré de la protéinurie,
- sexe masculin ;

• histologiques  :
- pourcentage de croissants glomérulaires,
- sclérose glomérulaire et interstitielle,
- lésions vasculaires ;
-  il n’y a à ce jour aucun traitement codifié  :

• traitement symptomatique et néphroprotecteur (cf. supra),

• les corticoïdes sont discutés, voire les immunosuppresseurs dans certaines formes graves.

-  au stade d’insuffisance rénale terminale, la transplantation rénale doit être proposée malgré un taux de récidive sur le greffon d’environ 40 % après 2 ans. En effet, cette récidive est essentiellement histolo-gique (dépôts d’IgA), « peu parlante » cliniquement et n’altère la fonction rénale qu’après une dizaine d’années ou plus.

Tableau 10 : Autres pathologies avec dépôts mésangiaux d’IgA
.CirrhosePurpura rhumatoïde
Terrain • Adulte • Enfant et adulte jeune
Incidence • Au moins 25 %
des patients cirrhotiques
• Cause fréquente d’insuffi sance
rénale chez l’enfant
Histologie • Prolifération mésangiale,
souvent discrète

• Dépôts d’IgA
• Prolifération mésangiale
mais aussi épithéliale (croissants)

• Dépôts d’IgA + C3 + IgG + IgM + fi brine
(mésangiaux et pariétaux)
Protéinurie et
hématurie
• Normale ou peu altérée • Insuffi sance rénale fréquente
parfois aiguë (GNRP)
Signes
extrarénaux
• Signes liés à la cirrhose
(et à l’alcoolisme)
• Purpura déclive palpable

• Arthrites

• Diarrhée sanglante ou syndrome occlusif

Diagnostic différentiel

Avant la biopsie rénale, on peut évoquer  :

-  une autre cause de glomérulonéphrite rapidement progressive devant un tableau initial bruyant avec hématurie macroscopique ;
-  un syndrome d’Alport qui se traduit par une hématurie macroscopique ou microscopique, avec souvent insuffisance rénale, protéinurie non néphrotique. Chez un homme jeune, les signes en faveur du syndrome d’Alport sont alors  :

l’atteinte familiale (transmission liée à l’X),

• les signes associés  : surdité de perception, anomalies ophtalmologiques (lenticône antérieur).

B. Le syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP)

Définitions des GNRP : elles correspondents sur le plan histologique aux glomérulonéphrites proli-fératives extra-capillaires.

Sur la biopsie sont mis en évidence des « croissants extra-capillaires » (prolifération de cellules épithéliales dans la chambre urinaire, avec afflux de cellules inflammatoires et dépôts de fibrine traduisant la nécrose de la paroi du capillaire glomérulaire).

La traduction clinique est celle d’une insuffisance rénale aiguë ou rapidement progressive en quelques semaines, d’origine glomérulaire. Les GNRP qui étaient rares sont en augmentation, notamment chez les sujets âgés.

Épidémiologie, mécanismes physiopathologiques
Les mécanismes physiopathologiques impliqués sont au nombre de 3, identifiés et classés selon l’aspect des dépôts en immunofluorescence.

Tableau 11 : Mécanismes physiopathologiques
MécanismePathologieTopographie des dépôtsExamens immunologiques
Type 1 :
Dépôts
d’anticorps
anti-MBG
• Maladie de Goodpasture • Dépôts linéaires
d’IgG sur la MBG
• Anticorps
anti-membrane basale
glomérulaire

• (anti-MBG)
Type 2 :
Dépôts
de complexes
immuns circulants
• Purpura rhumatoïde

• Cryoglobulinémie

• Lupus érythémateux
disséminé

• Maladie sérique

• Vascularite
d’origine infectieuse
• Dépôts granuleux
d’Ig et/ou
de complément
• Augmentation IgA
sériques

• Cryoglobuline
avec IgMk

• ANA, anti-DNA

• Baisse C3, C4
Type 3 :
Vascularite
à ANCA (absence
de dépôts)
• Granulomatose
vec polyangéïte
(ex. Wegener)

• Polyangéïte
microscopique

• Maladie de Churg
et Strauss

• GN extracapillaire isolée
• Peu ou pas de dépôts
d’Ig, mais dépôts
de fi brine
dans les croissants
et les foyers
de nécrose
• ANCA

La maladie de Goodpasture

Bien que rare, la maladie de Goodpasture est le prototype du syndrome pneumorénal défini par  :

-  une GNRP  ;
-  une hémorragie intra-alvéolaire  ;
-  la présence d’anticorps anti-MBG circulants et fixés de façon linéaire le long de la MBG et de la membrane alvéolaire pulmonaire. L’anticorps est dirigé contre un antigène du domaine NC-1 de la chaîne -3 du collagène de type IV (antigène absent dans le syndrome d’Alport).

Tableau 12 : Signes de la maladie de Goodpasture
TerrainHomme 30 à 45 ans
Signes pulmonaires • Souvent révélateurs

• Toux, dyspnée et détresse respiratoire

• Hémoptysies inconstantes

• Infiltrats bilatéraux au cliché thoracique

• Hémorragie alvéolaire (sidérophages au LBA)
Signes rénaux • Syndrome de GNRP

• Insuffisance rénale souvent oligo-anurique
Biopsie rénale • GNRP avec croissants épithéliaux

• Dépôt linéaire d’IgG le long de la MBG
Anomalies biologiques • Syndrome inflammatoire

• Présence d’anticorps anti-MBG circulants ++

• Anémie microcytaire liée aux hémorragies pulmonaires
Traitement symptomatique • Épuration extrarénale si besoin

• Diurétiques de l’anse

• O2 nasal

• Transfusions de culots globulaires
Traitement « spécifi que » • Corticoïdes (15 mg/kg/j pendant 3 jours par voie IV,
puis 1 mg/kg/j pendant 6-8 semaines)

• Échanges plasmatiques ++

• Cyclosphosphamide
Pronostic • Pulmonaire : bon mais risque de rechutes

• Rénal : médiocre mais rechutes rares

Syndrome de Goodpasture

Tous les « syndromes pneumo-rénaux » ne sont pas des maladies de Goodpasture  :

Tableau 13  : Causes des "syndromes pneumo-rénaux"
- Maladie de Goodpasture

- Granulomatose avec polyangéïte (ex. Wegener)

- Polyangéite microscopique

- Insuffisance rénale avec œdème pulmonaire de surcharge

- IRA (glomérulaire ou non) avec pneumopathie infectieuse

- Rarement  : cryoglobulinémie, lupus

Les GNRP médiées par les complexes immuns

Elles sont caractérisées par des dépôts glomérulaires abondants d’immunoglobulines et de complément, dont la nature est résumée dans le tableau 14.

Tableau 14 : Les GN extracapillaires par complexes immuns
PathologieDépôts glomérulaires
Lupus érythémateux disséminé IgG, IgA, IgM, C3, C4, C1q
Cryoglobulinémie mixte IgG, IgM, C3, C4, +/– C1q
Purpura rhumatoïde IgA, C3

Les vascularites pauci-immunes  :
-  les GNRP pauci-immunes ont en commun  :

• l’absence de dépôts significatifs d’immunoglobulines dans les glomérules,

• et la présence dans le sérum d’anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) ;

-  ces ANCA ont un rôle pathogène ;
-  les ANCA peuvent être de 2 types selon l’aspect de la fluorescence sur les polynucléaires  :

• ANCA cytoplasmiques (c-ANCA)  : ils sont dirigés contre la protéinase 3 (PR3) et sont plutôt asso-ciés à la granulomatose avec polyangéïte (ex. Wegener),
ANCA périnucléaires (p-ANCA)  : ils sont dirigés contre la myélo-¬peroxydase (MPO) et sont as-sociés aux polyangéites microscopiques ;

Tableau 15 : Signes cliniques et biologiques des GN pauci-immunes
.Granulomatose avec polyangéïte (ex. Wegener)Polyangéite microscopique
Signes généraux Fièvre, amaigrissement, arthralgies, myalgies, ... ...hyperleucocytose, CRP élevée
Signes cutanés Purpura vasculaire palpable, livedo,... ...palpable, livedo,
Signes rénaux GNRP avec IRA ... ...en quelques semaines
Signes
extrarénaux
spécifi ques
• Rhinite crouteuse, épistaxis,
ulcérations nasales et pharyngées,
sinusite, otite.

• Nodules pulmonaires

• Tumeur rétro-orbitaire
• Signes parfois absents
(atteintes rénale isolée ++)
Signes généraux
non spécifi ques
• Douleurs abdominales avec diarrhées sanglantes

• Uvéite, kératite

• Toux, dyspnée, hémoptysies, infi ltrats pulmonaires
Histologie rénale • GN extracapillaire. avec parfois
granulomes constitués de cellules
épithéliales et de cellules géantes
• GN extracapillaire. avec infiltrat
périvasculaire non granulomateux
(cf. planche couleur)
ANCA • + dans 90 % des cas
• De type c-ANCA, anti-protéinase 3
(PR3)
• + dans 80 % des cas

• De type p-ANCA,
anti-myélopéroxydase (MPO)

Glomérulonéphrite extracapillaire
Glomérulonéphrite extra-capillaire

-  traitement spécifique  :

• à la phase aiguë  : corticothérapie, cyclophosphamide intraveineux, associés dans les formes ré-nales sévères aux échanges plasmatiques,

• traitement immunosuppresseur d’entretien par Azathioprine en relais en raison de la fréquence des rechutes ;
-  traitements associés  :

• traitements adjuvants de la corticothérapie,

• éradication des foyers infectieux (ORL, dentaires),

• contrôle de l’HTA et de la protéinurie avec IEC et diurétiques.
-  avec ces traitements, la survie rénale à 5 ans est évaluée à 75 % pour la granulomatose avec polyan-géïte (ex. Wegener) et à 40 % pour les autres glomérulonéphrites pauci-immunes.
-  la surveillance du traitement repose sur  :

• les signes cliniques,

• créatininémie, protéinurie et hématurie,

• NFS (leucopénie sous cyclophosphamide) et CRP,

• quantification des ANCA ;
 le traitement n’est efficace qu’en l’absence de lésions rénales fibreuses étendues. La biopsie rénale, outre son intérêt diagnostique, a donc également un intérêt pronostique et thérapeutique.


D. Le syndrome néphritique aigu

Définition  :
-  début brutal, installation en quelques jours ;
-  insuffisance rénale aiguë ;
-  protéinurie glomérulaire ;
-  hématurie parfois macroscopique ;
-  HTA ;
-  œdèmes.

Le syndrome de GNRP et le syndrome néphritique aigu peuvent être confondus, mais l’insuffisance rénale est transitoire dans le syndrome néphritique aigu et persiste dans la GNRP.

Le syndrome néphritique aigu est l’expression d’une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-infectieuse. La forme typique est post-streptococcique. Le tableau rénal survient après un intervalle libre de 15 jours suc-cédant à un épisode infectieux ORL ou cutané non traité par antibiotique.

La biopsie rénale montre une prolifération endocapillaire diffuse de cellules mésangiales et endothéliales avec afflux de cellules inflammatoires. Dans les formes sévères, une prolifération extracapillaire est associée. En immunofluorescence, on observe de volumineux dépôts granuleux de C3 appelés « humps » lorsque visibles en position extramembraneuse en microscope optique.

Un critère diagnostique important est la baisse du C3 et du C4, témoin d’une stimulation de la voie classique. Elle est activée par des immuns complexes contenant des anticorps anti-streptolysine.

Le traitement est exclusivement symptomatique.

Le pronostic est excellent dans la forme typique post-streptococcique  : guérison sans séquelles chez 90 % des enfants et 80 % des adultes.