Nephrologie

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I. DIAGNOSTIC DE NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE

La classification des néphropathies glomérulaires repose sur les données de l’histologie. L’histologie du glomérule normal et la description des lésions glomérulaires élémentaires figurent en fin de chapitre. Cette classification repose sur la présence ou non d’une prolifération cellulaire et de dépôts d’immunoglobulines (IgG, IgA, IgM) et/ou de complément (C3, C1q).

A. Les syndromes glomérulaires

[bleu marine]1. Signes rénaux[/bleu marine]

Une pathologie glomérulaire est évoquée devant l’un ou les deux signes suivants  :

Protéinurie  :
-  composée principalement d’albumine, et parfois de γ globulines ;
-  avec ou sans syndrome néphrotique (protéinurie > 3 g/24 h, albuminémie < 30 g/L).

Hématurie  :

- microscopique (hématie > 10/mm3 ou 104/ml) avec hématies déformées ou cylindres hématiques ;
- macroscopique totale sans caillots.

Trois autres signes peuvent être associés  :

-  HTA  ;
-  œdèmes  ;
-  insuffisance rénale  : aiguë ou rapidement progressive, ou chronique.

Oedèmes du syndrome néphrotique
[bleu marine]2. Les signes extra-rénaux[/bleu marine]

Ils doivent être recherchés de façon systématique devant tout signe d’atteinte glomérulaire.

Tableau 1 : Signes cliniques extra-rénaux
– Signes généraux : altération de l’état général, fièvre, anorexie, amaigrissement

– Arthralgies, myalgies

– Douleurs abdominales, diarrhées sanglantes

– Signes cutanés (purpura vasculaire palpable, livedo)

– Signes pulmonaires (dyspnée, hémoptysie)

– Signes ORL (épistaxis, rhinite crouteuse, otite, sinusite)

– Signes neurologiques (centraux, périphériques)

– Signes ophtalmologiques (uvéite)

– Autres : antécédents familiaux de néphropathie, surdité, hépatopathie…

purpura cutané

[bleu marine]3. Les tests immunologiques[/bleu marine]

La prescription des tests immunologiques dépend des orientations diagnostiques.

Tableau 2 : Tests utiles au diagnostic
– Anticorps anti-nucléaires et anti-ADN natifs : lupus

– Complément sérique CH50 et fractions C3, C4

– Voie classique C3, C4 bas : GN post infectieuses, lupus, cryoglobulinémie

– Voie alterne C3 bas isolé : SHU atypique, C3 Nef, emboles de cristaux de cholestérol

– Anticorps anti-cytoplasme des polynucléraires neutrophiles (ANCA) : vascularites

– Anticorps anti-membrane basale glomérulaire (MBG) : Goodpasture

– Cryoglobulinémie, facteur rhumatoïde et sérologie hépatite C

– Immunoélectrophorèse des protéines plasmatiques et urinaires : gammapathie monoclonale

– Dosage pondéral des Immunoglobulines : IgA augmenté dans le purpura rhumatoïde

– Sérologie VHB, VIH

– CRP

[bleu marine]4. Les grands tableaux syndromiques[/bleu marine]

Les signes cliniques des néphropathies glomérulaires peuvent rester isolés ou s’associer entre eux de manière variable.

B. La biopsie rénale

Le diagnostic histologique repose sur la ponction-biopsie rénale (PBR).

Le malade aura été informé des bénéfices et des risques de la procédure, et pourra signer une feuille de consentement.
Biopsie rénale
Carottes de biopsie rénale

Indications de la biopsie rénale  :

-  devant un syndrome de néphropathie glomérulaire ;
-  à l’exception des quatre cas suivants où la PBR n’est pas réalisée  :

• syndrome néphrotique pur chez un effet âgé de 1 à 10 ans,

• diabète avec rétinopathie au fond d’œil sans hématurie,

• amylose documentée sur une biopsie des glandes salivaires,

• glomérulopathie héréditaire déjà documentée dans la famille.

Intérêt  : il est triple  :
-  intérêt diagnostique  : le type histologique oriente l’enquête étiologique ;
-  intérêt thérapeutique  : certaines néphropathies glomérulaires relèvent d’un traitement étiopathogénique ;
-  intérêt pronostique ++.
Modalités  : hospitalisation indispensable  :
-  biopsie percutanée sous contrôle échographique ;
-  champ opératoire, allongé sur le ventre ;
-  après anesthésie locale ;
-  2 ponctions pour étude en microscopique optique et en immunoflurescence.

Complications  :
-  hématome intrarénal  : douleur ;
Hématome péri-rénal
Embolisation rénale
-  hématurie macroscopique  : caillots et parfois colique néphrétique ou rétention d’urine ;
-  fistules artério-veineuse  : souffle ;
-  hémorragie dans la grande cavité abdominale  : chute de pression artérielle ;
-  rare perte du rein voire décès.

Contre-indications  :
-  rein unique ;
-  HTA mal contrôlée ;
-  kystes multiples, cancer du rein ;
-  pyélonéphrite aiguë ;
- troubles de la coagulation  : NFS (anémie, thrombopénie), TP, TCA, temps de saignement. Les antia-grégants plaquettaires sont arrêtés  : aspirine 5 jours, clopidogrel 10 jours avant le geste. En cas de trouble de l’hémostase, envisagez une PBR par voie transjugulaire.

C. Signes de gravité, pronostic et principes du traitement des GN chroniques

[bleu marine][bleu marine]1. Signes de gravité[[/bleu marine]/bleu marine]

Nature de la néphropathie  :
-  certaines détruisent le rein en quelques semaines (GNRP) ;
-  d’autres ont un pronostic excellent (LGM cortico-sensible) ;
-  d’autres enfin peuvent avoir une évolution très lente (néphropathies à IgA).

Quelle que soit la néphropathie  :
-  cliniques  :

• degré d’insuffisance rénale au diagnostic,

• sévérité de l’HTA,

• degré de la protéinurie,

• sexe masculin ;

-  histologiques  :

• pourcentage de croissants glomérulaires,

• sclérose glomérulaire et interstitielle.

2. Principes du traitement

Le traitement des néphropathies glomérulaires comporte  :
-  un traitement étio-pathogénique  : corticoïdes ± immunosuppresseurs ± échanges plasmatiques… Il dépend de la cause et sera discuté et prescrit en milieu spécialisé ;
-  un traitement symptomatique et néphroprotecteur, visant à ralentir la progression de l’insuffisance rénale avec comme objectifs, le strict contrôle de la pression artérielle et de la protéinurie avec des IEC.

Tableau 3 : Les syndromes glomérulaires
SyndromeSignesCausesParticularités
Syndrome
hématurique
• Microscopique ou
macro récidivante
• Néphropathie à IgA

• Syndrome d’Alport
• Néphropathie
à IgA = néphropathie
glomérulaire
la plus fréquent
Protéinurie isolée . • Néphropathie
glomérulaire
débutante
• Microralbuminurie
initiale
Syndrome
de glomérulonéphrite
chronique
• Hématurie,
protéinurie

• ± HTA

• ± Insuffisance rénale
• Toutes
les glomérulopathies
prolifératives
• Intérêt de la prise
en charge précoce

• Prévention
de la progression
Syndrome
néphrotique
• Protéinurie > 3 g/24 h

• Albuminémie
< 30 g/L
• Toutes
les néphropathies
glomérulaires,
surtout LGM, HSF,
GEM, amylose
et diabète
• OEdèmes, anasarque

• Risque de thrombose

• Risque d’insuffi sance
rénale fonctionnelle
Syndrome
néphritique aigu
• Tableau brutal,
en quelques jours

• Oligurie

• OEdèmes
• Protéinurie

• Hématurie (macro)

• HTA

• IRA (modérée)
• GNA
post-streptococcique

• (> 12 J après
infection non traitée
par antiobiotique)
• Enfant

• Incidence
en diminution

• Infection ORL
ou cutanée récente

• Hypocomplémentémie

• Évolution favorable

• PBR non
systématique
Syndrome
de glomérulonéphrite
rapidement
progressive
• IRA en une
à quelques semaines

• Protéinurie

• Hématurie

• Signes extra-rénaux
• GN proliférative extra
capillaire isolée

• Polyangéite
microscopique

• Granulomatose
avec micropolyangéite
(ex-Wegener)

• Maladie
de Goodpasture
• Signes extra rénaux,
vascularite +++

• Urgence

• PBR indispensable

• Pronostic dominé
par l’insuffisance
rénale


Les principaux éléments de surveillance du traitement sont cliniques et biologiques.

Surveillance clinique  :
-  poids ++  ;
-  signes de surcharge hydrosodée (œdèmes, anasarque…) ;
-  pression artérielle.

Les principaux éléments de surveillance Surveillance biologique  :
-  créatininémie et débit de filtration glomérulaire estimé (formule de Cockcroft ou MDRD) ;
-  urée sanguine (insuffisance fonctionnelle) ;
-  ionogramme plasmatique (natrémie, kaliémie) ;
- albuminémie ;
-  cholestérolémie, triglycéridémie ;
- glycémie (pour les patients traités par stéroïdes) ;
- marqueurs sérologiques immunologiques selon la cause (tableau 2) ;
-  protéinurie des 24 heures ou ratio protéinurie/créatininurie ;
-  sédiment urinaire (hématurie) ;
-  natriurèse et urée urinaire des 24 heures (contrôle des apports alimentaires).

Tableau 4 : Moyens du traitement symptomatique et néphroprotecteur
Restriction sodée et hydrique – < 6 g NaCl/24 heures
Traitements anti-hypertenseurs – IEC ou ARA2 ± diurétiques en 1re intention

– objectif protéinurie < 0,5 g/j :

– et PA < 130/80 mmHg
Restriction protéique – Éviter les excès (< 1 g/kg/j)

IEC = inhibiteur de l’enzyme de conversion. ARA2 = antagoniste du récepteur de l’angiotensine II.