Nephrologie

Accueil > PROTEINURIE ET SYNDROMES NEPHROTIQUES (5 ed) > V. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE  : ÉLÉMENTS D’ORIENTATION

V. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE  : ÉLÉMENTS D’ORIENTATION

Les caractéristiques cliniques et biologiques du syndrome néphrotique vont permettre 1) de décider si une biopsie rénale est indiquée 2) et d’interpréter les résultats de la biopsie pour identifier la cause de la maladie glomérulaire.

Quand faut-il proposer une biopsie rénale en présence d’un syndrome néphrotique ?

En pratique, la biopsie rénale est toujours indispensable sauf  :
-  chez l’enfant entre 1 et 10 ans si le syndrome néphrotique est pur et qu’il n’y a pas de signes extrarénaux  : par argument de fréquence, il s’agit d’un syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (néphrose) ;
-  chez le diabétique ayant une rétinopathie diabétique et un syndrome néphrotique pur, sans hématurie  : par argument de fréquence, il s’agit d’un syndrome néphrotique par glomérulopathie diabétique ;
-  chez l’adulte suspect d’amylose si la biopsie des glandes salivaires accessoires établit ce diagnostic  : l’amylose est une maladie systémique, diffuse, et le syndrome néphrotique est dû à des dépôts sem-blables à ceux observés dans les glandes salivaires ;

en cas de glomérulopathie héréditaire déjà identifiée dans la famille, si aucun traitement spécifique n’est à proposer.
-  Les informations utiles pour interpréter correctement les résultats de la biopsie rénale sont les suivantes  :
-  âge (< 1 an ; 1-10 ans ; > 10 ans ; sujet âgé > 60 ans) (tableau 1) ;
-  début brutal (quelques heures ou jours) ou progressif (plusieurs semaines) du syndrome œdémateux  : un début brutal ou explosif suggère une néphrose idiopathique (ni prolifération des cellules dans les glomérules, ni dépôt d’Ig ou de complément) ou une prolifération des cellules intraglomérulaires ; un début progressif, sur plusieurs semaines évoque davantage des dépôts sans prolifération cellulaire (dia-bète, glomérulonéphrite extramembraneuse, amylose) ;
-  la précession du syndrome néphrotique par un épisode viral ou des manifestations d’allergie ;
-  les antécédents personnels extra-rénaux, suggestifs de maladie systémique  :

• anciens (diabète, drépanocytose, surdité, hépatite virale B ou C, contage HIV, fièvre méditerra-néenne familiale…),

• ou récents (éruption du visage ; purpura ; arthralgies ou arthrites ; fièvre ; myalgies ; aphtes ou érosions buccales ; syndrome de Raynaud ; précordialgies évocatrices de péricardite) ;

-  l’usage antérieur de médicaments (anti-inflammatoires non-stéroïdiens, sels d’or, D-pénicillamine, li-thium) ;
-  le caractère pur ou impur du syndrome néphrotique ;
-  les antécédents familiaux de néphropathie glomérulaire (syndrome d’Alport ; protéinurie ou syndrome néphrotique familial) ;
-  les données de l’échographie rénale (uropathie malformative) ;
-  les tests biologiques suivants  : glycémie ; fractions C3 et C4 du complément ; anticorps anti-nucléaires ; sérologie HBV et HCV ; après 45 ans, immuno¬électrophorèse du sang et des urines (gammapathie monoclonale ?).

[([*NB – La recherche d’ANCA et d’Ac anti-MBG n’est habituellement pas indiquée d’emblée car les vascularites ou le syndrome de Goodpasture ne débutent pas en général par un syndrome néphrotique.*])]

De façon schématique, on distingue les syndromes néphrotiques primitifs et secondaires  :
-  un syndrome néphrotique est dit primitif ou idiopathique si l’enquête étiologique s’avère négative (il n’y a pas cause évidente, et pas de signes extra-rénaux). Les néphropathies glomérulaires primitives sont alors définies selon leur type histologique ; chez l’adulte, les deux causes les plus fréquentes de syndrome néphrotique primitif sont la néphrose et la glomérulonéphrite extra-membraneuse.
- un syndrome néphrotique est secondaire si la néphropathie glomérulaire est la conséquence d’une maladie générale (diabète, lupus, amylose…), infectieuse, toxique ou tumorale.

Les causes de syndromes néphrotiques secondaires sont nombreuses (tableau 2).

La distinction entre le caractère primitif ou secondaire du syndrome néphrotique a ses limites car  :
- la négativité de l’enquête étiologique dépend de son exhaustivité ;
- le caractère idiopathique ou primitif d’une glomérulopathie est directement lié à la limite des connais-sances médicales ;
-  une néphropathie glomérulaire, considérée comme primitive sur son aspect, peut être la manifestation inaugurale précoce d’une maladie générale, d’un cancer ou d’une infection.

Les principales causes des syndromes néphrotiques primitifs et secondaires sont traitées dans les chapitres 10, 11 et 12.

Tableau 2 : Causes des syndromes néphrotiques secondaires
Maladie générale.
Maladies de système .• Diabète

• Lupus érythémateux disséminé

• Vascularite nécrosante (rare)

• Purpura rhumatoïde

• Cryoglobulinémie

• Amylose AL primitive, ou au cours d’un myélome

• Amylose AA secondaire à une maladie infl ammatoire chronique
Infections • Infection par le virus de l’hépatite B ou de l’hépatite C

• Infection par le VIH

• Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse
(streptocoque, pneumocoque)

• Infection d’un shunt atrio-ventriculaire

• Autres : paludisme, syphilis
Cancers et hémopathies • Tumeurs solides (cancer bronchique)

• Hémopathies (myélome multiple, lymphome non-hodgkininen)

• Gammapathie monoclonale isolée

• Cryoglobulinémie
Médicaments • Anti-infl ammatoires non stéroïdiens

• Lithium

• Sels d’or

• D-pénicillamine
Autres causes • Transplantation rénale

• Pré-éclampsie