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nephrologie manuel n°7
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Fiche flash Néphropathies vasculaires
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Les néphropathies vasculaires

Signe commun : HTA.

Maladies hétérogènes caractérisées par une atteinte des vaisseaux rénaux.

Mode évolutif : aigu ou chronique.

 A. Les néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement progressives

1. Le syndrome de MAT

Définition biologique :

— anémie hémolytique (haptoglobine effondrée, LDH élevée), de type mécanique (schizocytes sur le frottis sanguin) ;
— thrombopénie
de consommation.

Définition histologique : thrombi fibrineux avec un remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires.

Causes :

— SHU typique : plus souvent chez l’enfant, diarrhée à entérobactérie, insuffisance rénale au premier plan, bon pronostic ;
— SHU atypique : plus souvent chez l’adulte, anomalie de la voie alterne du complément, mauvais pronostic ;
— infections : septicémie, virus VIH, grippe H1N1 ;
— médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus ;
— HTA maligne ;
— éclampsie ;
— maladie dysimmunitaire : sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, syndrome des anti-phospholipides ;
— cancers ;
—purpura thrombotique thrombocytopénique.

2. HTA maligne

Clinique : PA diastolique souvent ≥ 130 mmHg + retentissement viscéral ischémique et déshydratation extracellulaire.

Biologie : hypokaliémie, IR rapidement progressive, protéinurie, syndrome de MAT.

Étiologie : HTA négligée, sténose de l’artère rénale, glomérulopathies…

Urgence médicale : anti-hypertenseur par voie intraveineuse.

3. La maladie des emboles de cristaux de cholestérol

Terrain athéromateux.

Facteurs déclenchants : anticoagulant, artériographie, chirurgie aortique.

Clinique : IR rapidement progressive, orteil pourpre, livedo, signes neurologiques, signes digestifs, myalgies… ;

Diagnostic : clinique +++, mise en évidence des cristaux de cholestérol au fond d’œil ou sur une biopsie cutanée ou rénale ;

Arrêt des facteurs déclenchant (anticoagulant…), traitement symptomatique.

4. Infarctus rénal

Douleurs lombaires ou abdominales, HTA, hématurie.

Étiologie : dissection, cardiopathies emboligènes, thrombophilies.

Urgence diagnostique (doppler, TDM, artériographie) pour revascularisation.

5. La périartérite noueuse

6. La sclérodermie

 B. Les néphropathies vasculaires évoluant sur le mode chronique

1. La sténose de l’artère rénale

Définitions

— Sténose athéromateuse (SAAR, 90 %), homme > 45 ans, facteurs de risque cardio-vasculaire multiples, lésions artérielles proximales souvent bilatérales, le plus souvent asymptomatique.

— Fibrodysplasie des artères rénales (10 %), femme jeune, lésions artérielles distales en «  collier de perles  », responsable d’HTA rénovasculaire.

Présentation clinique

— SAAR :

— le plus souvent asymptomatique ;

— rarement :

  • HTA résistante,
  • OAP flash,
  • insuffisance rénale sous IEC ou ARA2,
  • insuffisance rénale chronique en cas de sténose bilatérale (néphropathie ischémique) ;

— Fibrodysplasie de l’artère rénale :

  • HTA de découverte récente et parfois sévère ;
  • Hypokaliémie et alcalose métabolique.

Diagnostic : doppler artères rénales, angioscanner, angioIRM, artériographie rénale (examen de référence).

Traitement des sténoses de l’artère rénale.

Sténoses fibrodysplasiques :

  • traitement de choix : angioplastie transluminale.

Sténoses athéromateuses :

  • traitement médical de l’HTA (IEC…) et contrôle des facteurs de risque cardio-vasculaire (arrêt du tabac, statines) et aspirine à posologie anti-aggrégante plaquettaire.
  • revascularisation retenue en cas de :

— sauvetage rénal avec dégradation rapide de la fonction rénale ;
— œdèmes pulmonaires récidivants ;
— intolérance aux bloqueurs du système rénine-angiotensine.

  • les indications chirurgicales sont exceptionnelles. Elles sont réservées aux échecs ou impossibilité technique de l’angioplastie.

2. La néphroangiosclérose dite «  bénigne  »

Conséquence tardive d’une HTA ancienne, peut aboutir à une insuffisance rénale terminale.

Insuffisance rénale chronique lentement progressive.

Syndrome urinaire pauvre.

Reins de taille normale ou diminuée.

Traitement de l’HTA : association de 2 ou plusieurs anti-hypertenseurs souvent nécessaire.

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