Bandeau
nephrologie manuel n°7
Slogan du site
Descriptif du site
Fiche flash Atteintes rénales du myélome et amylose AL
logo imprimer

Environ 50 % des patients atteints de myélome ont ou auront une atteinte rénale.

Le pronostic de la maladie est plus sombre en cas d’insuffisance rénale.

La biopsie rénale n’est pas toujours nécessaire pour faire le diagnostic étiologique de ces atteintes.

Le traitement doit souvent tenir compte de la fonction rénale de ces patients.

L’insuffisance rénale aiguë fonctionnelle est fréquente en cas d’hypercalcémie.

S’il existe une protéinurie importante l’électrophorèse des protéines urinaires doit être faite pour déterminer la proportion d’albumine qu’elle contient pour orienter soit vers une NCM compliquant un myélome de forte masse tumorale (majorité de chaînes légères), soit vers une atteinte glomérulaire (majorité d’albumine) qui doit alors faire discuter la biopsie rénale
Schématiquement, 3 tableaux d’atteintes rénales spécifiques peuvent être individualisés chez les patients porteurs d’une gammapathie monoclonale

A. Insuffisance rénale aiguë avec protéinurie faite de chaînes légères d’immunoglobuline

Néphropathie à cylindres myélomateux (NCM) (ou tubulopathie myélomateuse) :

Toujours associée à un myélome de forte masse (c’est un des critères CRAB définissant le myélome symptomatique). Il s’agit d’un myélome à chaines légères dans 50 % des cas

Complication rénale du myélome la plus fréquente :

— Présentation : insuffisance rénale aiguë souvent sévère, secondaire à la précipitation de chaînes légères d’immunoglobuline dans la lumière des tubules rénaux associée à une protéinurie abondante faite presque exclusivement de chaînes légères kappa ou lambda (albuminurie : < 10 % des protéines urinaires en électrophorèse) ;

— Facteurs de risque : déshydratation extracellulaire (troubles digestifs, diurétiques), hypercalcémie, AINS ;

— Traitement préventif : assurer une diurèse alcaline, abondante, et éviter d’utiliser des produits néphrotoxiques ou modifiant l’hémodynamique glomérulaire (AINS).

B. Protéinurie glomérulaire, constituée principalement d’albumine

L’amylose AL :

— Associée le plus souvent à une gammapathie monoclonale «  bénigne  », rarement à un myélome symptomatique

— Présentation : syndrome néphrotique, souvent intense, associé à une hypotension artérielle et souvent à une cardiopathie hypertrophique (impact pronostique majeur) ;

— Diagnostic : biopsie des glandes salivaires, de la graisse abdominale ou du rein. Dépôts rouge Congo positifs, constitués majoritairement de chaine légère lambda

La maladie des dépôts d’immunoglobulines monoclonales, rare :

— Présentation : parfois syndrome néphrotique et insuffisance rénale rapidement évolutive.
Atteintes hépatique et cardiaque rarement symptomatiques.

— Diagnostic : biopsie rénale, dépôts linéaires de chaines légères (le plus souvent kappa) sur les membranes basales tubulaires et glomérulaires

C. Syndrome de Fanconi (Tubulopathie proximale)

Associé typiquement à une prolifération plasmocytaire de faible masse. Il est lié à la précipitation, sous forme de cristaux, de chaînes légères kappa dans les cellules proximales.

Présentation : hypophosphatémie (responsable d’ostéomalacie), hypouricémie par fuite urinaire, acidose métabolique, glycosurie en l’absence de diabète et insuffisance rénale chronique lentement évolutive.

Mots-clés associés



Site réalisé sous SPIP
avec le squelette ESCAL-V3
Version : 3.85.16