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nephrologie manuel n°7
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Fiche flash. Lupus érythémateux disséminé Item 190
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Le LED est une maladie systémique auto-immune.

Le LED est la plus fréquente des connectivite rares (prévalence = 40/100 000).

Le LED survient 9 fois sur 10 chez une femme en période d’activité ovarienne.

A. Manifestations cliniques

Multisystémiques. Signes généraux (fièvre, asthénie, amaigrissement) quasi constants.

Atteintes Fréquence Manifestations cliniques Particularités
Cutanées 50-80 % Éruption érythémateuse visage
Alopécie
Ulcérations buccales, génitales
À distinguer du Lupus discoïde (localisé et isolé)
Articulaires 90-100 % Polyarthrite ou oligoarthrite :
main > poignet > genoux > chevilles > coudes > épaules
Ténosynovites
Ostéonécroses
Traitement par antipaludéens, AINS
CS (+IS)
Rénales 10-20 %. Protéinurie, hématurie,
syndrome néphrotique,
syndrome de glomérulonephrite rapidement progressive
6 classes histologiques
Classe III et IV actives =
néphropathies lupiques
prolifératives – Classe V = GEM
Traitement par CS +IS
dans les classes III, IV
avec activité et V avec SN
Neuro-psychiatriques­ < 10 % Crise convulsive
Déficit moteur central
Neuropathies périphériques
Troubles psychotiques
Vascularite cérébrale mise en évidence par l’IRM (indication de traitement par CS, IS ± échanges plasmatiques)
Cardio­vasculaires 20-40 % Péricardite
Myocardite
Endocardite de Liebmann et Sacks
Syndrome de Raynaud
Phlébo-thromboses
Réponse aux CS
Pulmonaires 25 % Pleurésie surtout
Hémorragie intra-alvéolaire (rare)
HTAp (rare)
Digestives rares Perforation intestinale (vascularite)
Pancréatite
Hématologiques 20-60 % Adénopathies-splénomégalie
Anémie (hémolytique
avec Coombs +)
Leucopénie
Thrombopénie (auto-immune
ou associée à MAT)
Syndrome d’activation
macrophagique

CS : corticostéroïdes
IS : immunosuppresseurs.

B. Signes biologiques

Syndrome inflammatoire :

— poussées de la maladie : augmentation de la VS et anémie inflammatoire ;
— la CRP s’élève peu (si oui rechercher infection associée).

Auto-anticorps :

— FAN = facteur anti-nucléaire : titre élevé (> 1/160) constant mais peu spécifique, intérêt pour le diagnostic ;
— Ac anti-ADN natif : moins fréquent (60-85 %) mais très spécifique, indicateur de l’activité du lupus. Recherche par : RIA (FARR), IF (Crithidia luciliae), ou ELISA : intérêt pour le suivi.
anticorps anti-Sm peu fréquents (20 %) mais très spécifiques ;
autres anti-anticorps : anti-SSA, anti-SSB, anti-RNP, anticoagulant circulant, anti—plaquettes, facteur rhumatoïde, cryoglobulinémie.

Complément :

— activation de la voie classique : chute de CH50, C3 et C4 ;
— intérêt pour le suivi : consommation = activité du lupus.

C. Diagnostic = 4 Critères de l’ARA ou néphropathie lupique démontrée par la PBR + FAN et/ou anti-ADN

D. Évolution

Chronique, évolue par poussées.

Survie à 5 ans > 90 % (mortalité : poussée lupique incontrôlée, thrombose (SAPL), infection).

Survie à 20 ans = 80 % (mortalité cardiovasculaire).

Risques de complications liées au traitement ++.

E. Traitement

Moyens : AINS, hydroxychloroquine, corticostéroïdes, immunosuppresseurs (cyclophosphamide, MMF, azathioprine).

Traitement de fond : stéroïdes à faible dose et hydroxychloroquine

Traitement d’induction : stéroïdes à forte dose et immunosuppresseurs (cyclophosphamide et MMF)

Traitement d’entretien : stéroïdes à faible dose et immunosuppresseur (Azathioprine ou MMF)

Indications :

— formes mineures : traitement de fond ± AINS ;
— formes viscérales peu graves (ex : sérite) : corticothérapie intermédiaire voire à forte dose, transitoire
— formes viscérales graves : traitement de fond + traitement d’attaque puis traitement -d’entretien.

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