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Le LED est une maladie systémique auto-immune.
Le LED est la plus fréquente des connectivite rares (prévalence = 40/100 000).
Le LED survient 9 fois sur 10 chez une femme en période d’activité ovarienne.
A. Manifestations cliniques
Multisystémiques. Signes généraux (fièvre, asthénie, amaigrissement) quasi constants.
| Atteintes | Fréquence | Manifestations cliniques | Particularités |
| Cutanées | 50-80 % | Éruption érythémateuse visage Alopécie Ulcérations buccales, génitales |
À distinguer du Lupus discoïde (localisé et isolé) |
| Articulaires | 90-100 % | Polyarthrite ou oligoarthrite : main > poignet > genoux > chevilles > coudes > épaules Ténosynovites Ostéonécroses |
Traitement par antipaludéens, AINS CS (+IS) |
| Rénales | 10-20 %. | Protéinurie, hématurie, syndrome néphrotique, syndrome de glomérulonephrite rapidement progressive |
6 classes histologiques Classe III et IV actives = néphropathies lupiques prolifératives – Classe V = GEM Traitement par CS +IS dans les classes III, IV avec activité et V avec SN |
| Neuro-psychiatriques | < 10 % | Crise convulsive Déficit moteur central Neuropathies périphériques Troubles psychotiques |
Vascularite cérébrale mise en évidence par l’IRM (indication de traitement par CS, IS ± échanges plasmatiques) |
| Cardiovasculaires | 20-40 % | Péricardite Myocardite Endocardite de Liebmann et Sacks Syndrome de Raynaud Phlébo-thromboses |
Réponse aux CS |
| Pulmonaires | 25 % | Pleurésie surtout Hémorragie intra-alvéolaire (rare) HTAp (rare) |
|
| Digestives | rares | Perforation intestinale (vascularite) Pancréatite |
|
| Hématologiques | 20-60 % | Adénopathies-splénomégalie Anémie (hémolytique avec Coombs +) Leucopénie Thrombopénie (auto-immune ou associée à MAT) Syndrome d’activation macrophagique |
CS : corticostéroïdes
IS : immunosuppresseurs.
B. Signes biologiques
Syndrome inflammatoire :
— poussées de la maladie : augmentation de la VS et anémie inflammatoire ;
— la CRP s’élève peu (si oui rechercher infection associée).
Auto-anticorps :
— FAN = facteur anti-nucléaire : titre élevé (> 1/160) constant mais peu spécifique, intérêt pour le diagnostic ;
— Ac anti-ADN natif : moins fréquent (60-85 %) mais très spécifique, indicateur de l’activité du lupus. Recherche par : RIA (FARR), IF (Crithidia luciliae), ou ELISA : intérêt pour le suivi.
anticorps anti-Sm peu fréquents (20 %) mais très spécifiques ;
autres anti-anticorps : anti-SSA, anti-SSB, anti-RNP, anticoagulant circulant, anti—plaquettes, facteur rhumatoïde, cryoglobulinémie.
Complément :
— activation de la voie classique : chute de CH50, C3 et C4 ;
— intérêt pour le suivi : consommation = activité du lupus.
C. Diagnostic = 4 Critères de l’ARA ou néphropathie lupique démontrée par la PBR + FAN et/ou anti-ADN
D. Évolution
Chronique, évolue par poussées.
Survie à 5 ans > 90 % (mortalité : poussée lupique incontrôlée, thrombose (SAPL), infection).
Survie à 20 ans = 80 % (mortalité cardiovasculaire).
Risques de complications liées au traitement ++.
E. Traitement
Moyens : AINS, hydroxychloroquine, corticostéroïdes, immunosuppresseurs (cyclophosphamide, MMF, azathioprine).
Traitement de fond : stéroïdes à faible dose et hydroxychloroquine
Traitement d’induction : stéroïdes à forte dose et immunosuppresseurs (cyclophosphamide et MMF)
Traitement d’entretien : stéroïdes à faible dose et immunosuppresseur (Azathioprine ou MMF)
Indications :
— formes mineures : traitement de fond ± AINS ;
— formes viscérales peu graves (ex : sérite) : corticothérapie intermédiaire voire à forte dose, transitoire
— formes viscérales graves : traitement de fond + traitement d’attaque puis traitement -d’entretien.
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