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nephrologie manuel n°7
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Fiche flash. Néphropathies glomérulaires. Item 258
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 A. Le Syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (SN LGM)

Cause la plus fréquente de SN chez l’enfant

Mode de présentation : début brutal par un SN pur

Biopsie rénale (non réalisée d’emblée chez l’enfant) absence de lésions en

microscopie optique et de dépôts en immunofluorescence

Traitement symptomatique antiprotéinurique (qs) et corticothérapie

Évolution :

— corticosensibilité et rémission complète en quelques semaines (80 à 90 % des cas)
— corticodépendance (rechute pendant la décroissance de la corticothérapie ou dans les 2 mois suivant son arrêt nécessitant l’adjonction d’un traitement immunosuppresseur)
— corticorésistance (10 % des cas), après 8 à 12 semaines de traitement par corticoïdes à — doses maximales : risque d’évolution vers l’insuffisance rénale terminale dans 50 % des cas.

 B. La glomérulopathie extra-membraneuse

Cause la plus fréquente de SN chez l’adulte (surtout après 60 ans)

Mode de présentation : début par syndrome néphrotique (85 % des cas) impur

car hématurie et ou HTA et insuffisance rénale associées

Primitive dans 85 % des cas : recherche des anticorps anti-PLA2R

Causes secondaires : lupus (femme jeune), cancers solides (poumons, fumeur), infections virales (hépatite B), médicaments (AINS)

Diagnostic : biopsie rénale qui montre l’absence de lésions prolifératives et la présence de dépôts extra-membraneux d’IgG et de C3 en immunofluorescence

Complications : thrombose des veines rénales

Traitement symptomatique antiprotéinurique et éventuellement immunosuppresseur après 6 mois.

 C. La glomérulonéphrite à dépôts d’IgA (maladie de Berger)

La plus fréquente des glomérulopathies primitives observées dans le monde

Adulte jeune (plus fréquente chez l’homme)

Modes de présentation :

— un syndrome d’hématurie macroscopique récidivante (concomitance avec épisode infectieux ORL)
— hématurie microscopique isolée (médecine du travail)
— syndrome de glomérulonéphrite chronique
— ou syndrome néphrotique impur (hématurie et HTA) ou syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive

Diagnostic par biopsie rénale : lésions mésangiales +/− endocapillaires +/− extracapillaires en MO et dépôts mésangiaux d’IgA en immunofluorescence
Causes :

— primitives
— secondaires :
— cirrhose, MICI, spondylarthropathies…
— purpura rhumatoïde

Facteurs de gravité : HTA, protéinurie, stade de l’insuffisance rénale au diagnostic, homme, critères histologiques (fibrose interstitielle, sclérose glomérulaire…)
Traitement : symptomatique (antiprotéinurique), corticoïdes dans les formes sévères (avis spécialisé)

 D. Les glomérulonéphrites rapidement progressives

Mode de présentation : insuffisance rénale rapidement progressive (entre quelques jours et quelques semaines) avec hématurie (parfois macroscopique) et protéinurie

Diagnostic par la biopsie rénale : glomérulonéphrite proliférative à croissants extra-capillaires

3 types :

— Type 1 avec dépôts d’anticorps anti-MBG = maladie de Goodpasture (syndrome pneumorénal) : recherche d’anticorps anti-MBG circulant
— Type 2 avec dépôts de complexes immuns : Lupus, purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie, infections…
— Type 3 sans dépôts (pauci-immune) : granulomatose avec polyangéite (ex. maladie de Wegener), polyangéite microscopique : présence d’ANCA (cANCA = antiprotéinase 3 associés à la GPA, pANCA = antiMPO associés à la PAM).

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