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nephrologie manuel n°7
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Chapitre complet Néphropathies interstitielles chroniques
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Néphropathie interstitielles chroniques pdf

Item 259

UE 8. Circulation - Métabolismes

N° 259. Néphropathie interstitielle


  • Connaître le syndrome de néphropathie interstitielle chronique
  • Connaître les principales causes de néphropathies interstitielles chroniques

Les néphropathies interstitielles chroniques (NIC) regroupent une large variété de pathologies. Elles sont caractérisées par un tableau rénal qui traduit la dysfonction tubulaire et ont une évolution relativement lente.

 I. PRÉSENTATION CLINIQUE

Les signes qui permettent d’aboutir au diagnostic de NIC peuvent être :

- des données de l’interrogatoire (notion d’uropathie, antécédents répétés d’infections urinaires, prises médicamenteuses…) ;

- des signes liés à la cause de la néphropathie (signes évoquant une sarcoïdose, un syndrome de Sjögren, une drépanocytose.) ;

- des signes liés à la découverte d’une insuffisance rénale chronique ou d’une anomalie telle que protéinurie de faible débit, hématurie microscopique, leucocyturie ;

- une fréquente polyurie avec nycturie ;

- une HTA d’apparition plus tardive que dans les autres néphropathies chroniques (stade 4 et 5).

En général, l’insuffisance rénale évolue très lentement (perte de 2 à 4 ml/min par an)

Les principaux signes rénaux évoquant une atteinte interstitielle chronique sont résumés dans le tableau 1.

Tableau 1 : Syndrome bioclinique de NIC

•Leucocyturie.

•Absence d’hématurie le plus souvent (ou microscopique).

•Altération des fonctions tubulaires  :
— polyurie ;
— natriurèse obligatoire entraînant une perte de sel ;
— protéinurie de faible débit (< 1 g/24 h) de bas poids moléculaire
— (moins de 50 % d’albumine à l’électrophorèse) comme la -2-microglobuline
— ou la retinol binding protein (non recherchées en routine) 
— acidose tubulaire  : proximale, distale ou hyperkaliémique secondaire
à un hyporéninisme-hypoaldostéronisme.

•Nécrose papillaire avec hématurie macroscopique isolée
(ou associée à une symptomatologie de colique néphrétique)

•HTA tardive.

•Insuffisance rénale chronique.

L’échographie rénale montre des reins de taille diminuée. Selon les causes, on peut également voir :

- des reins bosselés avec des encoches ;

- des reins de taille asymétrique ;

- une réduction de l’épaisseur corticale ;

- des calcifications intra-rénales évoquant une néphrocalcinose.

 II. SIGNES HISTOLOGIQUES

La biopsie rénale n’est habituellement pas réalisée, à cause de la petite taille des reins et du contexte clinique permettant souvent de poser le diagnostic sans histologie.

L’histologie est non spécifique de la cause de la NIC. On observe :

- des lésions des cellules tubulaires  : souffrance cellulaire, atrophie ;

- une infiltration interstitielle par des cellules mononucléées, parfois la présence de granulomes (comme par exemple dans la sarcoïdose) ;

- et le développement d’une fibrose interstitielle.

Les glomérules et les vaisseaux sont le plus souvent préservés aux stades initiaux. Aux stades avancés, des lésions vasculaires et des lésions de glomérulosclérose apparaissent au sein de la fibrose.

 III. PRINCIPALES CAUSES

Elles sont nombreuses. Les principales sont énumérées dans le tableau 2.

Tableau 2 : Causes de néphropathie interstitielle chronique

Causes urologiques •Uropathies obstructives ou malformatives
•Reflux vésico-urétéral
•Lithiases
•L’infection urinaire joue un rôle important dans ce contexte
Causes médicamenteuses •Analgésiques, AINS, aspirine au long cours
•Lithium
•Antinéoplasiques (cisplatine++)
•Anticalcineurines
Causes toxiques •Plomb
•Cadmium
•Irradiation
•Herbes chinoises/Néphropathie endémique des Balkans
Causes génétiques •Maladies génétiques avec ou sans kystes (mutations de l’uromoduline…)
Causes dysimmunitaires •Syndrome de Sjögren
•Sarcoïdose
Causes métaboliques •Néphrocalcinose (hypercalcémie chronique)
•Hypokaliémie chronique
•Hyperuricémie
Causes hématologiques •Immunoglobuline monoclonale, avec ou sans myélome
•Drépanocytose
Causes infectieuses •Tuberculose
•Pyélonéphrite xanthogranulomateuse

  IV. TRAITEMENT ET EVOLUTION CLINIQUE

Le traitement étiologique doit toujours être envisagé (sarcoïdose, arrêt du lithium, etc.). Si les lésions fibreuses sont étendues, les séquelles sont la règle. Dans les causes obstructives par exemple, la levée de l’obstacle chronique n’est bénéfique que si l’obstacle est relativement récent avec un cortex rénal d’épaisseur conservée.

Le traitement repose souvent surtout sur les mesures symptomatiques nécessaires à la prise en charge de l’insuffisance rénale chronique (cf. chapitre IRC).

L’évolution de ces néphropathies est en général lentement progressive.

 V. QUELQUES CAS PARTICULIERS

A. La NIC secondaire à la prise de lithium

30 à 45 % des patients sous lithium ont des anomalies rénales fonctionnelles après 10 à 15 ans de traitement.

Ces anomalies se caractérisent par :

- un défaut de concentration des urines avec polyurie ;

- et au maximum, la présence d’un diabète insipide néphrogénique ;

- une acidose tubulaire distale ;

- .et la présence de microkystes distaux dans les rares cas où la biopsie est réalisée.

L’évolution est très lentement progressive, et les bénéfices et les risques de la poursuite du traitement doivent être discutés avec le psychiatre.

B. La sarcoïdose

L’atteinte rénale la plus fréquente est secondaire à l’hypercalcémie et à l’hypercalciurie, avec parfois des lithiases.

Cependant, chez 15 à 30 % des patients, il existe une néphrite interstitielle granulomateuse, associée à une atteinte extrarénale de la maladie (atteinte pulmonaire, adénopathies, élévation des taux sériques de l’enzyme de conversion et de la 1-25-(OH)2–D3).

La corticothérapie est indiquée (1 mg/kg/jour) pendant plusieurs mois, mais la guérison est souvent incomplète du fait de la fibrose séquellaire.

L’insuffisance rénale terminale est cependant rare.

C. La néphropathie causée par les herbes chinoises

Il s’agit d’une forme rapidement progressive.

Elle est secondaire à la prise d’herbes chinoises dans un but d’amaigrissement.

La néphrotoxine est l’acide aristocholique, dérivé de Aristocholia Fangchi (retiré du marché).

L’évolution est sévère malgré l’arrêt de la consommation, avec une progression rapide, en moins de 2 ans, vers l’insuffisance rénale chronique terminale.

Cette intoxication favorise la survenue de tumeurs urothéliales.

L’acide aristocholique est également l’agent toxique impliqué dans la néphropathie des Balkans.

En conclusion, de nombreuses causes sont impliquées dans la physiopathologie des NIC. La figure 1 les résume et souligne la spécificité de l’atteinte tubulaire pour certaines d’entre elles.

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Figure 1 : Les principales pathologies entraînant des NIC.

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