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nephrologie manuel n°7
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Néphropathies vasculaires pdf

Item 260

UE 8. Circulation - Métabolismes
N° 260. Néphropathie vasculaire.


OBJECTIFS

  • Diagnostiquer une néphroangiosclérose, une sténose de l’artère rénale, une microangiopathie thrombotique, une maladie des emboles de cristaux de cholestérol

 I. INTRODUCTION

Les néphropathies vasculaires regroupent des maladies hétérogènes caractérisées par une atteinte des vaisseaux rénaux. Certaines maladies impliquent les gros vaisseaux (obstruction des artères rénales), d’autres les petits vaisseaux (néphroangiosclérose, syndrome hémolytique et urémique, et maladies des emboles de cristaux de cholestérol). L’HTA est souvent au premier plan. Elle peut être la cause ou la conséquence de la maladie rénale. Les néphropathies vasculaires peuvent être classées selon leur vitesse d’évolution et la localisation de l’atteinte artérielle rénale (tableau 1 et figure 1).

Tableau 1 : Classement des néphropathies vasculaires

1. Les néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement progressives
— Syndrome de microangiopathie thrombotique (SHU, PTT…)
— HTA et Néphroangiosclérose malignes (vaisseaux intrarénaux de tous calibres).
— Emboles de cristaux de cholestérol (artérioles intrarénales de petit calibre).
— Occlusion aiguë d’une ou des artères rénales.
— Périartérite noueuse macroscopique (artérioles de moyen calibre).
— Crise aiguë sclérodermique (vaisseaux intrarénaux de tous calibres).
2. Les néphropathies vasculaires évoluant sur un mode chronique
— La sténose de l’artère rénale.
— La néphroangiosclérose bénigne (vaisseaux intrarénaux de tous calibres).
— Le syndrome des anti-phospholipides.
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Figure 1. Arbre vasculaire

 II. LES NÉPHROPATHIES VASCULAIRES AIGUËS OU RAPIDEMENT PROGRESSIVES

A. Syndrome de microangiopathie thrombotique (SHU, PTT…)

Le syndrome de MAT répond à une définition biologique associant :

- une anémie hémolytique (haptoglobine effondrée, LDH élevée), de type mécanique (schizocytes sur le frottis sanguin) ;

- une thrombopénie de consommation.

Il correspond sur le plan histologique à la lésion de microangiopathie thrombotique : une occlusion des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombi fibrineux, avec un remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires, un endothélium des capillaires glomérulaires altéré, parfois décollé, une impression d’obstruction des lumières capillaires, des doubles contours et une mésangiolyse.

1. Présentation clinique

Deux grandes formes cliniques de MAT sont décrites :

- le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou syndrome de Moschowitz : l’atteinte cérébrale est au premier plan (confusion, obnubilation, déficit, coma), la thrombopénie profonde, tandis que l’atteinte rénale est absente ou modérée. Cette forme touche préférentiellement les adultes ;

- le syndrome hémolytique et urémique (SHU) : l’atteinte rénale est au premier plan avec une insuffisance rénale aiguë, une HTA, avec souvent hématurie et protéinurie parfois abondante. Cette forme touche préférentiellement les enfants.

2. Les causes du syndrome de microangiopathie thrombotique

Elles sont très variées et sont résumées dans le tableau 2.

Tableau 2 : Causes du syndrome de MAT

— SHU typique (post-diarrhéique) entérobactéries productrices de « Shiga-like toxins  »
(SLT)  : E. Coli O157  : H7, Salmonelles, Shigelles…
— SHU atypique  : mutation des gènes codant pour les protéines du complément (C3 du complément, facteur H, facteur I, CD46), ou anticorps anti-facteur H, mutation du gène de la thrombomoduline
— Infections  : septicémie, virus VIH, grippe H1N1
— Médicaments  : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus
— HTA maligne
— Éclampsie
— Maladie dysimmunitaire  : sclérodermie, lupus érythémateux disséminé,
syndrome des anti-phospholipides
— Cancers
— Purpura thrombotique thrombocytopénique  : auto-anticorps anti-ADAMTS13
(protéase du facteur von Willebrand) ou déficit génétique en ADAMTS13


3. La forme typique : le SHU post-diarrhée de l’enfant

Le SHU est causé, dans la forme typique de l’enfant, par des toxines «  Shiga-like  », produites par des entérobactéries, qui détruisent l’endothélium. La lésion endothéliale conduit à une agrégation plaquettaire diffuse, puis à l’occlusion de la lumière vasculaire par des thrombi fibrineux.

Cette forme représente 90 % des SHU de l’enfant.

Le SHU est la première cause d’insuffisance rénale aiguë chez l’enfant âgé de 1 à 3 ans. Déclaration obligatoire du SHU post-diarrhéique avant l’âge de 15 ans.

Il survient souvent l’été, parfois par petites épidémies (viande peu cuite, fromages non pasteurisés, eau contaminée).

L’agent infectieux le plus souvent responsable est E. Coli, en particulier la souche O157 : H7.

Le début est brutal avec diarrhée parfois sanglante, fièvre, insuffisance rénale aiguë souvent anurique.

La biopsie rénale est le plus souvent inutile chez l’enfant.

L’examen des selles (écouvillonnage rectal) trouve rarement la bactérie en cause, mais l’analyse par PCR permet de mettre en évidence le gène codant pour la toxine pendant les quelques jours qui suivent la diarrhée.

L’évolution est spontanément favorable en une à deux semaines. Le traitement est habituellement limité au traitement symptomatique (contrôle de l’HTA, dialyse…).

Il n’y a pas de récidive et le pronostic rénal est favorable.

4. Les SHU atypiques

Plus fréquemment rencontrés chez l’adulte.

Contrairement au SHU typique, ils ne surviennent pas après un épisode diarrhéique

Ils sont le plus souvent associés à une anomalie de la régulation de la voie alterne du complément (liée à une mutation des gènes codant pour les protéines du complément ou à la présence d’anticorps dirigés contre ces protéines).

Le risque de récidive est élevé y compris après transplantation, le pronostic rénal est mauvais.

Si nécessaire au diagnostic, une biopsie rénale est habituellement réalisée (après correction de la thrombopénie et de l’HTA).

Le traitement repose sur les échanges plasmatiques, la biothérapie (anticorps anti-fraction C5 du complément).

B. HTA maligne (néphroangiosclérose maligne)

L’HTA maligne est définie par une PA «  très élevée  » avec lésions ischémiques d’organes cibles. La néphroangiosclérose maligne est la conséquence rénale de l’HTA maligne.

1. Physiopathologie de l’HTA maligne

L’HTA génère une natriurèse importante dite «  de pression  » responsable à la phase initiale d’une hypovolémie paradoxale (en l’absence de néphropathie sous-jacente accompagnée d’insuffisance rénale). Cette hypovolémie induit une activation du système rénine angiotensine (SRA). L’HTA induit des lésions vasculaires rénales responsables en parallèle d’une activation du SRA. L’activation du SRA aggrave à son tour l’HTA. La rénine plasmatique et l’aldostérone sont habituellement très élevées (hyperaldostéronisme secondaire). Cf. figure 2.

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Figure 2. Physiopathologie de l’HTA maligne

2. Présentation

La définition de l’HTA maligne est clinique (ESH/ESC 2013) :

- il faut :

la PA diastolique est généralement supérieure ou égale à 130 mmHg,

associée à des signes de retentissement d’origine ischémique parmi les suivants :

rétinopathie hypertensive aux stades III ou IV (classification Keith et Wagener) ou stades II ou III de Kirkendall,
encéphalopathie hypertensive,
insuffisance rénale rapidement progressive,
insuffisance ventriculaire gauche.

Autres signes dans les semaines qui précèdent le diagnostic :

- signes généraux : asthénie, amaigrissement ;

- déshydratation extracellulaire ;

- syndrome polyuro-polydipsique fréquent.

Signes biologiques

- insuffisance rénale avec protéinurie (parfois de type néphrotique) en cas de néphro-angiosclérose maligne ;

- parfois anémie hémolytique, schizocytes (syndrome de MAT) ;

- hypokaliémie (hyperaldostéronisme secondaire).

Signes histologiques de néphroangiosclérose maligne

- la PBR est contre-indiquée tant que l’HTA n’est pas contrôlée. La PBR est réalisée à distance à la recherche d’une néphropathie sous-jacente ;

- la NAS maligne est caractérisée par des lésions des petites artères, des artérioles et des glomérules :

obstruction totale ou partielle de la lumière des vaisseaux par une prolifération myo-intimale (aspect en «  bulbe d’oignon  »),

lésions de nécrose fibrinoïde au niveau des artérioles,

glomérules ischémiques,

lésions de microangiopathie thrombotique ;

- les lésions de la maladie rénale sous-jacente peuvent être observées.

3. Diagnostic étiologique

Toutes les causes d’HTA peuvent se compliquer d’HTA maligne

HTA essentielle  : 2/3 des cas : HTA négligée, arrêt de traitement, prise d’œstroprogestatifs.

HTA secondaires  : 1/3 des cas :

- sténose de l’artère rénale (à rechercher systématiquement ++)  ;

- glomérulonéphrite chronique (en particulier néphropathie à IgA) ;

- sclérodermie.

4. Traitement et pronostic

Traitement

Le traitement de l’HTA maligne est une urgence médicale et nécessite l’hospitalisation dans une unité de soins intensifs. Ce traitement repose sur :

- Le contrôle tensionnel.

Objectifs tensionnels : baisse de la PA de 25 % les premières heures sans chercher à normaliser la PA. Titration par voie IV des anti-hypertenseurs.

Les traitements les plus utilisés sont :

à la phase initiale : Urapidil (Eupressyl®) et/ou Nicardipine IV (Loxen® veino-toxicité, utilisation d’une voie centrale si possible),

et après normalisation de la volémie : inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC) ;

- le contrôle de la volémie  : l’évaluation de la volémie est indispensable :

en cas d’hypovolémie (perte de poids) : elle doit être corrigée rapidement par administration de NaCl 9 g/L IV. Les diurétiques sont contre-indiqués,

en cas d’insuffisance ventriculaire gauche : diurétiques de l’anse et dérivés nitrés.

Évolution

- détérioration fréquente de la fonction rénale (aggravation de l’hypoperfusion et perte du réflexe myogénique) lors de la correction initiale de l’HTA avec parfois nécessité de dialyse ;

- ultérieurement, possibilité de restauration de la fonction rénale antérieure ;

- nécessité d’un traitement anti-hypertenseur au long cours par bloqueur du système rénine-angiotensine (IEC ou antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II).

C. La maladie des emboles de cristaux de cholestérol

1. Physiopathologie

La maladie des emboles de cristaux de cholestérol correspond à la rupture de plaques athéromateuses avec migration de cristaux de cholestérol dans tous les organes, notamment les reins et les membres inférieurs.

Cette pathologie a une incidence sous-estimée.

2. Présentation clinique et Diagnostic

Il repose sur l’association d’un terrain athéromateux, d’un facteur déclenchant et du tableau clinique (tableau 3).

Tableau 3 : mode de présentation des emboles de cristaux de cholestérol

Facteurs déclenchants Sur un terrain athéromateux ++  :
•Chirurgie aortique.
•Artériographie (réalisée quelques jours à plusieurs semaines
avant l’apparition des premiers signes).
•Traitement anticoagulant ou thrombolytique.
Signes cliniques •Insuffisance rénale aiguë.
Orteils pourpres, livedo, gangrène distale.
•Asthénie, myalgies.
•Signes d’ischémie mésentérique.
•Signes neurologiques  : AVC, AIT, syndrome confusionnel.
•Troubles de la vision.
Signes biologiques •Syndrome inflammatoire.
•Éosinophilie, hypocomplémentémie (ces 2 derniers signes sont inconstants).

Si le diagnostic doit être confirmé (diagnostic différentiel ou enjeu thérapeutique), un des 3 examens suivants peut mettre en évidence les cristaux :

- fond d’œil qui visualise les emboles ;

- biopsie cutanée d’un livedo (risque de non-cicatrisation +++)  ;

- biopsie rénale : elle montre l’occlusion des artérioles de petit calibre par des emboles de cristaux de cholestérol, avec au voisinage, une réaction inflammatoire importante.

3. Diagnostic différentiel

Vascularites des artères de petit calibre : vascularites associées aux ANCA, cryglobulinémie…

Néphropathies secondaires aux produits de contraste iodés qui survient plus tôt, dans les 48 heures après une artériographie,

Néphropathie interstitielle aiguë immuno-allergique après introduction d’un traitement par AVK.

4. Traitement

Il est essentiellement symptomatique  : arrêt des anticoagulants, contre-indication des gestes intravasculaires, contrôle de l’HTA et des facteurs de risque cardiovasculaires, dialyse, prévention des escarres, support nutritionnel…

Une corticothérapie peut être proposée ; elle semble augmenter la survie.

Le pronostic est sévère avec une mortalité supérieure à 40 % à 6 mois.

D. Infarctus rénal

Une occlusion aiguë d’une artère rénale peut survenir :

sur une anomalie de la paroi vasculaire : dissection de l’artère rénale ou de l’aorte étendue aux artères rénales ;

- en l’absence d’anomalie pariétale : il s’agit alors d’une embolie artérielle (fibrillation auriculaire, valve mécanique, végétation mitrale, thrombophilie), ou d’une thrombose in situ (thrombophilie).

Le tableau est brutal pouvant associer :

- douleurs lombaires mimant la colique néphrétique ou douleur abdominale ;

- hématurie macroscopique ;

- poussée hypertensive ;

- anurie si l’occlusion est bilatérale ou sur rein unique ;

- fièvre.

Biologie :

- élévation des LDH ;

- élévation de la créatinine ;

- syndrome inflammatoire.

Le diagnostic est parfois fait à l’échodoppler. Il est confirmé par une tomodensitométrie spiralée, ou une angio-IRM ou une artériographie.

C’est une urgence car la revascularisation (par angioplastie intraluminale ou chirurgicale) n’est réalisable qu’au cours des premières heures qui suivent l’occlusion. Les alternatives thérapeutiques sont les fibrinolytiques et les anticoagulants.

E. La périartérite noueuse (PAN)

La PAN est une angéïte nécrosante qui touche les artères de moyen calibre.

Elle est sans cause identifiée ou liée à une hépatite B.

La symptomatologie est souvent riche :

- signes généraux : altération de l’état général, fièvre, syndrome inflammatoire ;

- neuropathie périphérique : sciatique du poplité externe ;

- arthralgies, myalgies, douleurs abdominales ;

- signes cutanés : nodules, livedo ;

- artérite des membres inférieurs ;

- accident vasculaire cérébral ;

- orchite ;

- atteinte rénale : HTA, insuffisance rénale. La principale cause d’insuffisance rénale est liée à la survenue d’infarctus rénaux.

Le diagnostic est évoqué sur les éléments cliniques.

L’examen histologique (muscle, nerf, peau) apporte la certitude diagnostique en montrant un aspect d’angéite nécrosante (nécrose fibrinoïde de la media, réaction inflammatoire, et parfois granulomes périvasculaires). La biopsie du rein est à éviter (risque hémorragique) en raison des anévrysmes artériels sacciformes intra-parenchymateux.

Le traitement repose sur les stéroïdes ± un immunosuppresseur, des échanges plasmatiques et le traitement antiviral en cas d’hépatite B.

F. La sclérodermie

Affection rare touchant essentiellement les femmes entre 30 et 50 ans, la sclérodermie est une maladie systémique qui altère principalement la peau et les artères de petits calibres. Les principaux signes sont :

- cutanés : sclérodactylie, syndrome de Raynaud, troubles pigmentaires, ulcères digitaux ;

- œsophagiens : reflux, dysphagie ;

- pulmonaires : fibrose interstitielle diffuse ;

cardiaques : péricardite chronique, myocardite.

Les signes rénaux sont présents dans 20 à 60 % des cas selon les études. Il peut s’agir :

- d’une atteinte rénale chronique lentement progressive : HTA (devant être traitée par IEC), protéinurie modérée, insuffisance rénale d’évolution lente. La biopsie rénale montre des lésions d’endartérite avec fibrose péri-artérielle souvent importante ;

- ou d’une atteinte rénale aiguë (crise aiguë sclérodermique) : HTA maligne avec syndrome de MAT. Le traitement doit être instauré en urgence. Il repose sur les anti-hypertenseurs dont les IEC.

 III. LES NÉPHROPATHIES VASCULAIRES ÉVOLUANT SUR LE MODE CHRONIQUE

A. La sténose de l’artère rénale

1. Définition

Il faut distinguer :

- La sténose athéromateuse de l’artère (SAAR) rénale qui est fréquente et touche le sujet âgé et/ou athéromateux. Elle survient le plus souvent chez des sujets hypertendus. Elle n’est pas la cause de l’HTA. Elle peut parfois l’aggraver et participer à l’insuffisance rénale.

- La sténose par fibrodysplasie de l’artère rénale (SFAR) qui est rare et touche la femme jeune. La SFAR est la cause de l’HTA.

Tableau 4 : Les 2 types de sténose de l’artère rénale

- Sténoses athéromateuses Fibrodysplasie de la media
Incidence •90 % des cas •10 % des cas
Terrain •homme > 45 ans, athéromateux •femme entre 25 et 40 ans
Facteurs de risque cardio-vasculaires •multiples (HTA, obésité,
diabète de type 2, tabac)
•absents
Localisation
de la sténose
•lésions proximales (près
de l’ostium) et souvent bilatérales avec dilatation post-sténotique
•lésions distales avec aspect en « collier de perles » et souvent bilatérales
Risque de thrombose •élevé •faible

2. Présentation clinique

SAAR

- Le plus souvent asymptomatique.

- Plus rarement :

HTA résistante à une trithérapie incluant un diurétique ;

OAP flash ;

dégradation de la fonction rénale sous IEC ou ARA2 ;

insuffisance rénale chronique en cas de sténose bilatérale (néphropathie ischémique).

Fibrodysplasie de l’artère rénale

- HTA de découverte récente et parfois sévère et symptomatique.

- parfois hypokalièmie et alcalose métabolique (hyperaldostéronisme secondaire).

3. Diagnostic

Les choix des examens énumérés dans le tableau 6 dépendent des habitudes et des possibilités locales.

Tableau 5 : Examens utiles au diagnostic

Examen Intérêt Limites
Échographie rénale •Asymétrie de la taille des reins
Doppler
des artères rénales
•Facilement disponible.
•Bonne sensibilité.
•Analyse des flux (degré de sténose).
•Mesure des index de résistance (valeur prédictive de réponse au traitement).
•Sujets obèses.
•Expérience du radiologue.
Tomodensitométrie spiralée •Visualisation directe des artères rénales (tronc + branches de division).
•Mise en évidence des calcifications.
•Fortes quantité de produits
de contraste iodés (toxicité rénale).
•Irradiation.
Angio-IRM
(figure 3)
•Visualisation directe des artères rénales.
•Absence de toxicité rénale
(gadolinium).
•Accès plus restreint.
•Surestimation des lésions.
•Contre-indication au gadolinium linéaire si Ccr ≤ 30 ml/min
pour éviter la fibrose
néphrogénique systémique,
Artériographie rénale •Examen de référence.
•Intérêt diagnostic et thérapeutique.
•Injection d’iode (toxicité rénale).
•Emboles de cristaux de cholestérol.

L’artériographie rénale est l’examen de référence :
- réalisée seulement en cas de décision de revascularisation (angioplastie, chirurgie) ;
- confirme le diagnostic (sténose uni ou bilatérale) ;
- précise le type de sténose (athéromateuse ou fibrodysplasique) ; et le caractère serré de la sténose (> 75%) ;
- précise la localisation (ostiale, proximale, distale, segmentaire).

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Figure 3. Sténose juxta-ostiale de l’artère rénale gauche (angio-IRM)

4. Traitement des sténoses de l’artère rénale

Objectifs thérapeutiques
- Le but du traitement est :
d’améliorer le contrôle tensionnel,
de prévenir la dégradation de la fonction rénale
de diminuer la morbi-mortalité cardiovasculaire.

Méthodes de revascularisation :

- techniques interventionnelles :

angioplastie transluminale percutanée :

— dilatation par ballonnet,
— endoprothèse (stent) ;

chirurgie : pontage aorto-rénal ou réimplantation artérielle.

- traitement médical :
anti-hypertenseurs.

Indications et résultats

- Sténoses fibrodysplasiques
Traitement de choix : angioplastie transluminale de l’artère rénale.
Résultats :
— guérison ou amélioration de l’HTA dans 70 à 90 % des cas ;
— resténose rare ;
— en cas d’échec, indication à une revascularisation chirurgicale.

- Sténoses athéromateuses
Traitement médical de la SAAR :

— le traitement de l’HTA repose sur les bloqueurs du SRA ;
— il est indispensable de surveiller la kaliémie et la créatininémie dans les jours et les semaines qui suivent leur prescription. Une élévation importante de la créatininémie fera
— discuter l’indication d’une revascularisation ;
— contrôler les facteurs de risque cardio-vasculaire (arrêt du tabac, statines et aspirine à posologie anti-aggrégante plaquettaire).

Indication de la revascularisation retenue en cas de :
— sauvetage rénal en cas de dégradation rapide de la fonction rénale ;
— HTA résistante ;
— œdèmes pulmonaires récidivants ;
— Intolérance aux bloqueurs du système rénine-angiotensine.
- Les indications chirurgicales sont exceptionnelles. Elles sont réservées aux échecs ou impossibilité technique de l’angioplastie.

B. La néphroangiosclérose dite «  bénigne  »

1. Définition et épidémiologie

Cette néphropathie chronique d’origine vasculaire est la conséquence tardive d’une HTA ancienne et insuffisamment contrôlée. Cette pathologie peut aboutir à une insuffisance rénale terminale.

Elle correspond sur le plan anatomique à une oblitération progressive des petits vaisseaux par une endartérite fibreuse.

C’est la seconde cause d’insuffisance rénale terminale. Elle est plus fréquente chez l’homme, les sujets de race noire (allèle G1 et/ou G2 de l’apolipoproteine L1) et les sujets âgés.

2. Diagnostic

Il s’agit souvent d’un diagnostic d’exclusion, sans éléments spécifiques et qui repose sur un faisceau d’arguments :

- terrain : antécédents cardiovasculaires, facteurs de risque cardiovasculaires, sujet âgé, sujet de race noire ;

- HTA ancienne, souvent mal équilibrée et avec un retentissement (hypertrophie ventriculaire gauche, rétinopathie hypertensive) ;

- insuffisance rénale chronique lentement progressive ;

- syndrome urinaire pauvre :

pas d’hématurie, ni de leucocyturie

protéinurie absente ou modérée ;

- reins de taille normale ou diminuée selon le degré d’insuffisance rénale, de taille symétrique, de contours harmonieux, sans sténose des artères rénales.

3. Traitement

Traitement de l’HTA : association de 2 ou plusieurs anti-hypertenseurs souvent nécessaire, incluant un IEC si albuminurie ≥ 300 mg/24 h (ou 30 mg/g de créatininurie).

Cible : PA < 130/80 mmHg si albuminurie ≥ 30 mg/24 h ; PA < 140/90 mmHg si albuminurie < 30 mg/24 h.

Correction des facteurs de risque cardiovasculaires.

Ralentissement de la progression de l’insuffisance rénale chronique.

Prise en charge des complications de l’insuffisance rénale chronique.

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