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Manuel de Néphrologie 10° édition
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Fiche Flash

Les néphropathies vasculaires

Signe commun : HTA.

Maladies hétérogènes caractérisées par une atteinte des vaisseaux rénaux.

Mode évolutif : aigu ou chronique.

A. Les néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement progressives

1. Le syndrome de MAT

Définition biologique :

– anémie hémolytique (haptoglobine effondrée, LDH élevée), de type mécanique (schizocytes sur le frottis sanguin) ;

– thrombopénie de consommation.

Définition histologique : thrombi-fibrineux avec un remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires.

Causes des MAT :

– SHU typique : plus souvent chez l’enfant, diarrhée à entérobactérie, insuffisance rénale au premier plan, bon pronostic ;

– SHU atypique : plus souvent chez l’adulte, anomalie de la voie alterne du complément, mauvais pronostic ;

– infections : septicémie, virus VIH, grippe H1N1 ;

– médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus ;

– HTA maligne ;

– éclampsie ;

– maladie dysimmunitaire : sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, syndrome des anti-phospholipides ;

– cancers ;

– purpura thrombotique thrombocytopénique.

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) associe un tableau de MAT biologique et une insuffisance rénale aiguë. Cette forme touche préférentiellement les enfants.

2. HTA maligne

Clinique : PA diastolique souvent ≥ 130 mmHg + retentissement viscéral ischémique et déshydratation extracellulaire.

Biologie : hypokaliémie, IR rapidement progressive, protéinurie, syndrome de MAT.

Étiologie : HTA négligée, sténose de l’artère rénale, glomérulopathies…
Urgence médicale : anti-hypertenseur par voie intraveineuse.

3. La maladie des emboles de cristaux de cholestérol

Terrain athéromateux.

Facteurs déclenchants : anticoagulant, artériographie, chirurgie aortique.

Clinique : IR rapidement progressive, orteil pourpre, livedo, signes neurologiques, signes digestifs, myalgies…

Diagnostic : clinique +++, mise en évidence des cristaux de cholestérol au fond d’œil ou sur une biopsie cutanée ou rénale.

Arrêt des facteurs déclenchant (anticoagulant…), traitement symptomatique.

4. Infarctus rénal

Douleurs lombaires ou abdominales, HTA, hématurie. LDH augmentées.

Étiologie : dissection, cardiopathies emboligènes, thrombophilies.

Urgence diagnostique (doppler, TDM, artériographie) pour revascularisation.

5. La périartérite noueuse

6. La sclérodermie

B. Les néphropathies vasculaires évoluant sur le mode chronique

1. La sténose de l’artère rénale

Définitions :

– sténose athéromateuse (SAAR, 90 %), homme > 45 ans, facteurs de risque cardiovasculaire multiples, lésions artérielles proximales souvent bilatérales, le plus souvent asymptomatique ;

– fibrodysplasie des artères rénales (10 %), femme jeune, lésions artérielles distales en «  collier de perles  », responsable d’HTA rénovasculaire symptomatique.

Présentation clinique :

– SAAR :

• le plus souvent asymptomatique,

• rarement :

HTA résistante,

OAP flash,

insuffisance rénale aiguë après initiation d’un IEC ou ARA2,

insuffisance rénale chronique en cas de sténose bilatérale (néphropathie ischémique) ;

– fibrodysplasie de l’artère rénale :

• HTA de découverte récente et parfois sévère,

• hypokaliémie et alcalose métabolique.

Diagnostic : doppler artères rénales, angioscanner, artériographie rénale (examen de référence et thérapeutique).

Traitement des sténoses de l’artère rénale :

– sténoses fibrodysplasiques :

• traitement de choix : angioplastie transluminale ;

– sténoses athéromateuses :

• traitement médical de l’HTA (IEC…) et contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire (arrêt du tabac, statines) et aspirine à posologie anti-aggrégante plaquettaire. Contre-indication aux traitements anti-coagulants. La revascularisation si OAP flash récidivant, sauvetage fonction rénale.

2. La néphroangiosclérose dite «  bénigne  »

Conséquence tardive d’une HTA ancienne, mal contrôlée associée à des comorbidités, peut aboutir à une insuffisance rénale terminale.

Insuffisance rénale chronique lentement progressive.

Syndrome urinaire pauvre.

Reins de taille normale ou diminuée.

Traitement de l’HTA par une association d’anti-hypertenseurs dont un bloqueur de l’Ang2 et les facteurs de risque cardiovasculaire.