Fiche Flash - Néphropathies glomérulaires
Article mis en ligne le 11 décembre 2020
dernière modification le 13 avril 2021

Sémiologie

Le signe principal des néphropathies glomérulaires est la protéinurie glomérulaire : ≥ 60 % d’albumine.

Les cinq syndromes glomérulaires sont :
— Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante ;
— Syndrome de glomérulonéphrite chronique ;
— Syndrome néphrotique ;
— Syndrome néphritique aigu ;
— Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive.

Les principales maladies générales responsables de néphropathies glomérulaires sont :

diabète,

Lupus systémique,

Infections,

Vascularites,

Amylose.

Le Syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (SN LGM)

[fond gris]Cause la plus fréquente de SN chez l’enfant, touche également l’adulte.

Mode de présentation : début brutal par un SN pur.

[fond gris]Biopsie rénale (non réalisée d’emblée chez l’enfant) absence de lésions en microscopie optique et de dépôts en immunofluorescence.

[fond gris]Traitement symptomatique antiprotéinurique et corticothérapie.

[fond gris]Évolution :
— [fond gris] corticosensibilité et rémission complète en quelques semaines (80 à 90 % des cas) ;
— [fond gris]corticodépendance (rechute pendant la décroissance de la corticothérapie ou dans les 2 mois suivant son arrêt nécessitant l’adjonction d’un traitement immunosuppresseur) ;
— [fond gris]corticorésistance (10 % des cas), après 8 à 12 semaines de traitement par corticoïdes à doses maximales : risque d’évolution vers l’insuffisance rénale terminale dans 50 % des cas.

La glomérulopathie extra-membraneuse

[fond gris]Cause la plus fréquente de SN chez l’adulte (surtout après 60 ans).

Mode de présentation : début par syndrome néphrotique (85 % des cas) impur.

Primitive dans 85 % des cas : recherche des anticorps anti-PLA2R.

Causes des GEM secondaires : lupus (femme jeune), cancers solides, infections virales (hépatite B), médicaments (AINS).

[fond gris]Diagnostic : biopsie rénale qui montre l’absence de lésions prolifératives et la présence de dépôts extra-membraneux d’IgG et de C3 en immunofluorescence.

[fond gris]Complications : complications du syndrome néphrotique et thrombose des veines rénales.

[fond gris]Traitement symptomatique antiprotéinurique et éventuellement immunosuppresseur après 6 mois.

La néphropathie à IgA

[fond gris]La plus fréquente des glomérulopathies primitives observées dans le monde.

[fond gris]Adulte jeune (plus fréquente chez l’homme).

Modes de présentation :
— un syndrome d’hématurie macroscopique récidivante (concomitance avec épisode infectieux ORL)
— hématurie microscopique isolée (médecine du travail) ;
— syndrome de glomérulonéphrite chronique ;
— ou syndrome néphrotique impur (hématurie et HTA) ou syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive.

[fond gris]Diagnostic par biopsie rénale : lésions mésangiales +/− endocapillaires +/− extracapillaires en MO et dépôts mésangiaux d’IgA en immunofluorescence.

Étiologie :

— NIgA primitive (maladie de Berger) ;
— NIgA secondaires :

    • cirrhose, MICI, spondylarthropathies…
    • purpura rhumatoïde.

[fond gris]Facteurs de gravité : HTA, protéinurie, stade de l’insuffisance rénale au diagnostic, homme, critères histologiques (fibrose interstitielle, sclérose glomérulaire…).

[fond gris]Traitement : symptomatique (antiprotéinurique, de l’HTA…), corticoïdes dans les formes sévères.

Les glomérulonéphrites rapidement progressives

Urgence diagnostique et thérapeutique.

Mode de présentation : syndrome de GNRP : insuffisance rénale rapidement progressive (entre quelques jours et quelques semaines) avec hématurie (parfois macroscopique) et protéinurie.

Diagnostic par la biopsie rénale :[fond gris] glomérulonéphrite proliférative à croissants extra-capillaires.

3 types :
— Type 1 avec dépôts d’anticorps anti-MBG = maladie de Goodpasture (syndrome pneumorénal) : recherche d’anticorps anti-MBG circulant ;
— Type 2 avec dépôts de complexes immuns : Lupus, purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie, infections…
— Type 3 sans dépôts (pauci-immune) : granulomatose avec polyangéite (ex. maladie de Wegener), polyangéite microscopique : présence d’ANCA (cANCA = antiprotéinase 3 associés à la GPA, pANCA = antiMPO associés à la PAM).