Fiche flash Vascularité
Article mis en ligne le 14 avril 2021

Le LS est une maladie systémique auto-immune.

[fond gris]Le LS est la plus fréquente des connectivite rares (prévalence = 40/100 000).

[fond gris] Le LS survient 9 fois sur 10 chez une femme en période d’activité ovarienne.

[fond gris]Atteintes [fond gris]Fréquence [fond gris]Manifestations cliniques [fond gris]Particularités
[fond gris]Généraux [fond gris]50 % [fond gris]• Asthénie
[fond gris]• Fièvre
[fond gris]• Amaigrissement
[fond gris]Non spécifiques
[fond gris]Cutanées [fond gris][fond gris]50-80 % [fond gris]• Photosensibilité
[fond gris]• Éruption érythémateuse visage
[fond gris]• Alopécie
[fond gris]• Ulcérations buccales, génitales
[fond gris]À distinguer du Lupus discoïde (localisé et isolé)
[fond gris]Articulaires [fond gris]90-100 % [fond gris][fond gris]• Polyarthrite ou oligoarthrite :
main > poignet > genoux > chevilles > coudes > épaules
[fond gris]• Ténosynovites
[fond gris]• Ostéonécroses
[fond gris]• Traitement par antipaludéens, AINS
[fond gris]• CS (+IS)
Rénales [fond gris]10-20 %. • Protéinurie, ± hématurie,
[ syndrome néphrotique,
 syndrome de glomérulonephrite rapidement progressive
• 6 classes histologiques
  Classe III et IV actives = néphropathies lupiques prolifératives
  Classe V = GEM
• Traitement par CS +IS dans les classes III, IV avec activité et V avec SN
[fond gris]Cardio­vasculaires 20-40 % [fond gris]• Péricardite
• [fond gris]Myocardite
• [fond gris]Endocardite de Liebmann et Sacks
• [fond gris]Syndrome de Raynaud
• [fond gris]Phlébo-thromboses
[fond gris]Réponse aux CS pour péricardite et myocardite
[fond gris]Hématologiques [fond gris]20-60 % [fond gris]• Adénopathies-splénomégalie
• [fond gris]Anémie (hémolytique
avec Coombs +)
• [fond gris]Leucopénie
• [fond gris]Thrombopénie (auto-immune
ou associée à MAT)
• [fond gris]Syndrome d’activation
macrophagique
.

CS : corticostéroïdes
IS : immunosuppresseurs.

B. Signes biologiques

Auto-anticorps :

FAN = facteur anti-nucléaire : titre élevé (> 1/160) constant mais peu spécifique, intérêt pour le diagnostic ;

Ac anti-ADN natif : moins fréquent (60-85 %) mais très spécifique, indicateur de l’activité du lupus. Recherche par : RIA (FARR), IF (Crithidia luciliae), ou ELISA : intérêt pour le suivi ;

anticorps anti-Sm peu fréquents (20 %) mais très spécifiques ;

autres anti-anticorps : anti-SSA, anti-SSB.

[fond gris] Complément :

[fond gris]activation de la voie classique : chute de CH50, C3 et C4 ;

[fond gris]intérêt pour le suivi : consommation = activité du lupus.

C. Diagnostic

[fond gris]Score 2019 de classification de l’ACR/EULAR (manifestations cliniques + anticorps

[fond gris]Néphropathie lupique démontrée par la PBR + FAN et/ou anti-ADN

D. Évolution

[fond gris]Chronique, évolue par poussées.

[fond gris]Survie à 5 ans > 90 % (mortalité : poussée lupique incontrôlée, thrombose (SAPL), infection)

[fond gris]Survie à 20 ans = 80 % (mortalité cardiovasculaire)

[fond gris]Risques de complications liées au traitement ++

E. Traitement

[fond gris]Moyens : AINS, hydroxychloroquine, corticostéroïdes, immunosuppresseurs (cyclophosphamide, MMF, azathioprine), biothérapies (rituximab, belimumab).

[fond gris]Traitement de fond : hydroxychloroquine

[fond gris]Traitement d’induction : stéroïdes à forte dose et immunosuppresseurs (cyclophosphamide et MMF)

[fond gris]Traitement d’entretien : stéroïdes à faible dose et immunosuppresseur (Azathioprine ou MMF)

[fond gris]Indications :

[fond gris]formes mineures : traitement de fond ± AINS ;

[fond gris]formes viscérales peu graves (ex : sérite) : traitement de fond + corticothérapie intermédiaire voire à forte dose, transitoire ;

[fond gris]formes viscérales graves : traitement de fond + traitement d’attaque puis traitement -d’entretien.