Néphropathies interstitielles chroniques Chapitre complet PDF
Article mis en ligne le 3 janvier 2021
dernière modification le 18 avril 2021

Item 262

Néphropathies interstitielles chroniques

N° 262

Objectifs

Connaître le syndrome de néphropathie interstitielle chronique

Connaître les principales causes de néphropathies interstitielles chroniques

Les néphropathies interstitielles chroniques (NIC) regroupent une large variété de pathologies. Elles sont caractérisées par un syndrome néphrologique pauvre avec de possibles manifestations de dysfonction tubulaire et ont une évolution relativement lente.
RangRubriqueIntituléDescriptif
A Diagnostic positif Connaître la présentation clinique d’une NIC
A Examens complémentaires Reconnaître les signes biologiques évocateurs de NIC
A Étiologies Connaître les principaux mécanismes de NIC Causes urologiques, médicamenteuses, toxiques, génétiques, dysimmunitaires, métaboliques, hématologiques, infectieuses,
[fond gris]B [fond gris]Diagnostic positif [fond gris]Connaître les principales causes des NIC urologiques, médicamenteuses et métaboliques

I. Présentation clinique

Les signes qui permettent d’aboutir au diagnostic de NIC peuvent être :

des données de l’interrogatoire (notion d’uropathie, antécédents répétés d’infections urinaires, prises médicamenteuses…) ;

des signes extra-rénaux liés à la cause de la néphropathie (signes évoquant une sarcoïdose, un syndrome de Sjögren, une drépanocytose) ;

des signes liés à la découverte d’une insuffisance rénale chronique ou d’une anomalie telle que protéinurie de faible débit, hématurie microscopique, leucocyturie ;

une fréquente polyurie avec nycturie ;

Absence d’HTA ou apparition d’une HTA plus tardive et moins sévère que dans les autres néphropathies chroniques (stade 4 et 5).

En général, l’insuffisance rénale évolue très lentement (perte de 1 à 3 ml/min par an). Celle-ci peut être la seule anomalie biologique présente.

Les principaux signes rénaux évoquant une atteinte interstitielle chronique sont résumés dans le tableau 1.

Tableau 1 : Syndrome clinico-biologique de NIC

Leucocyturie ++.
• Absence d’hématurie le plus souvent (ou microscopique).
• Altération des fonctions tubulaires :
— polyurie ;
— natriurèse obligatoire entraînant une perte de sel ;
— protéinurie de faible débit (< 1 g/24 h) et composée majoritairement de protéines de bas poids moléculaire (moins de 50 % d’albumine à l’électrophorèse)
— acidose tubulaire : proximale, distale ou hyperkaliémique secondaire à un hyporéninisme-hypoaldostéronisme.
• Nécrose papillaire avec hématurie macroscopique isolée
(ou associée à une symptomatologie de colique néphrétique)
• HTA tardive.
• Insuffisance rénale chronique.

L’échographie rénale montre des reins de taille diminuée. Selon les causes, on peut également voir :

des reins bosselés avec des encoches ;

des reins de taille asymétrique ;

une réduction de l’épaisseur corticale ;

des calcifications intra-rénales évoquant une néphrocalcinose.

[fond gris]II. Signes histologiques

[fond gris]La biopsie rénale n’est habituellement pas réalisée, à cause de la petite taille des reins et du contexte clinique permettant souvent de poser le diagnostic sans histologie.

[fond gris] L’histologie est non spécifique de la cause de la NIC. On observe :

[fond gris]des lésions des cellules tubulaires  : souffrance cellulaire, atrophie ;

[fond gris]une infiltration interstitielle par des cellules mononucléées, parfois la présence de granulomes (comme par exemple dans la sarcoïdose) ;

[fond gris]et le développement d’une fibrose interstitielle.

[fond gris]Les glomérules et les vaisseaux sont le plus souvent préservés aux stades initiaux. Aux stades avancés, des lésions vasculaires et des lésions de glomérulosclérose apparaissent au sein de la fibrose.

III. Principales causes

Elles sont nombreuses. Les principales sont énumérées dans le tableau 2 et les leurs conséquences rénales illustrées dans la figure 1.

Tableau 2 : Causes de néphropathie interstitielle chronique

Causes urologiques • Uropathies obstructives ou malformatives
• Reflux vésico-urétéral (parfois compliqué de HSF)
• Lithiases
• L’infection urinaire joue un rôle important dans ce contexte
Causes médicamenteuses • Analgésiques, AINS, aspirine au long cours
• Lithium
• Antinéoplasiques (cisplatine++)
• Anticalcineurines
Causes toxiques • Plomb
• Cadmium
• Irradiation
• Herbes chinoises/Néphropathie endémique des Balkans
Causes génétiques • Maladies génétiques avec ou sans kystes (mutations de
l’uromoduline…)
Causes dysimmunitaires • Syndrome de Sjögren
• Sarcoïdose
• Syndrome NITU
• Maladie associée à Hyper-IgG4
Causes métaboliques • Néphrocalcinose (hypercalcémie chronique)
• Hypokaliémie chronique
• Hyperuricémie
Causes hématologiques • Immunoglobuline monoclonale, avec ou sans myélome
• Drépanocytose
Causes infectieuses • Tuberculose
• Pyélonéphrite xanthogranulomateuse


HSF = Hyalinose Segmentaire et Focale
NITU = Néphropathie Interstitielle et Tubulaire avec Uvéite
Si la biopsie rénale permet de poser le diagnostic de NIC, elle permet rarement d’identifier son étiologie. Des explorations supplémentaires sont nécessaires et doivent être orientées par le recueil des ATCD, les traitements reçus, les manifestations extra-rénales…

Figure 1. Les principales pathologies entraînant des NIC.

IV. Traitement et évolution clinique

Le traitement étiologique doit toujours être envisagé (sarcoïdose, arrêt du lithium, etc.). Si les lésions fibreuses sont étendues, les séquelles sont la règle. Dans les causes obstructives par exemple, la levée de l’obstacle chronique n’est bénéfique que si l’obstacle est relativement récent avec un cortex rénal d’épaisseur conservée.

Le traitement repose souvent surtout sur les mesures symptomatiques nécessaires à la prise en charge de l’insuffisance rénale chronique (cf. chapitre IRC).

L’évolution de ces néphropathies est en général lentement progressive.