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Manuel de NÉPHROLOGIE 8 e édition
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Fiche flash 18-NÉPHROPATHIES VASCULAIRES

Les néphropathies vasculaires
▢-Signe commun : HTA.
▢-Maladies hétérogènes caractérisées par une atteinte des vaisseaux rénaux.
▢-Mode évolutif : aigu ou chronique.

  A. Les néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement progressives

1. Le syndrome de MAT

▢-Définition biologique :
- anémie hémolytique (haptoglobine effondrée, LDH élevée), de type mécanique (schizocytes sur le frottis sanguin) ;
- thrombopénie de consommation.
▢-Définition histologique : thrombi fibrineux avec un remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires.
▢- Causes  :
- SHU typique : plus souvent chez l’enfant, diarrhée à entérobactérie, insuffisance rénale au premier plan, bon pronostic ;
- SHU atypique : plus souvent chez l’adulte, anomalie de la voie alterne du complément, mauvais pronostic ;
- infections : septicémie, virus VIH, grippe H1N1 ;
- médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus ;
- HTA maligne ;
- éclampsie ;
- maladie dysimmunitaire : sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, syndrome des anti-phospholipides ;
- cancers ;
- purpura thrombotique thrombocytopénique.

2. HTA maligne

▢-Clinique : PA diastolique souvent ≥ 130 mmHg + retentissement viscéral ischémique et déshydratation extracellulaire.
▢-Biologie : hypokaliémie, IR rapidement progressive, protéinurie, syndrome de MAT.
▢-Étiologie : HTA négligée, sténose de l’artère rénale, glomérulopathies…

Urgence médicale : anti-hypertenseur par voie intraveineuse.

3. La maladie des emboles de cristaux de cholestérol

▢-Terrain athéromateux.
Facteurs déclenchants : anticoagulant, artériographie, chirurgie aortique.
▢- Clinique : IR rapidement progressive, orteil pourpre, livedo, signes neurologiques, signes digestifs, myalgies… ;
▢- Diagnostic : clinique +++, mise en évidence des cristaux de cholestérol au fond d’oeil ou sur une biopsie cutanée ou rénale ;
▢- Arrêt des facteurs déclenchant (anticoagulant…), traitement symptomatique.

4. Infarctus rénal
▢-Douleurs lombaires ou abdominales, HTA, hématurie.
▢- Étiologie : dissection, cardiopathies emboligènes, thrombophilies.
▢-Urgence diagnostique (doppler, TDM, artériographie) pour revascularisation.

5. La périartérite noueuse

6. La sclérodermie

 B. Les néphropathies vasculaires évoluant sur le mode chronique

1. La sténose de l’artère rénale
▢- Définitions
- Sténose athéromateuse (SAAR, 90 %), homme > 45 ans, facteurs de risque cardio-vasculaire multiples,
lésions artérielles proximales souvent bilatérales, le plus souvent asymptomatique.
- Fibrodysplasie des artères rénales (10 %), femme jeune, lésions artérielles distales en « collier de perles », responsable d’HTA rénovasculaire.
▢-Présentation clinique
- SAAR :

  • le plus souvent asymptomatique ;
  • rarement :
    - HTA résistante,
    - OAP flash,
    - insuffisance rénale sous IEC ou ARA2,
    - insuffisance rénale chronique en cas de sténose bilatérale (néphropathie ischémique) ;
    - Fibrodysplasie de l’artère rénale :
  • HTA de découverte récente et parfois sévère ;
  • Hypokaliémie et alcalose métabolique.
    ▢- Diagnostic : doppler artères rénales, angioscanner, angioIRM, artériographie rénale (examen de référence).
    ▢- Traitement des sténoses de l’artère rénale.
    - Sténoses fibrodysplasiques :
  • traitement de choix : angioplastie transluminale.
    - Sténoses athéromateuses :
  • traitement médical de l’HTA (IEC…) et contrôle des facteurs de risque cardio-vasculaire (arrêt du tabac, statines) et aspirine à posologie anti-aggrégante plaquettaire.
  • revascularisation retenue en cas de :
    - sauvetage rénal avec dégradation rapide de la fonction rénale ;
    - oedèmes pulmonaires récidivants ;
    - intolérance aux bloqueurs du système rénine-angiotensine.
  • les indications chirurgicales sont exceptionnelles. Elles sont réservées aux échecs ou impossibilité technique de l’angioplastie.

2. La néphroangiosclérose dite « bénigne »

▢- Conséquence tardive d’une HTA ancienne, peut aboutir à une insuffisance rénale terminale.
▢- Insuffisance rénale chronique lentement progressive.
▢-Syndrome urinaire pauvre.
▢-Reins de taille normale ou diminuée.
▢-Traitement de l’HTA : association de 2 ou plusieurs anti-hypertenseurs souvent nécessaire.


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