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Manuel de NÉPHROLOGIE 8 e édition
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Fiche Flash 17-POLYKYSTOSE RÉNALE

Polykystose rénale dominante

 1. ÉPIDÉMIOLOGIE ET GÉNÉTIQUE

▢- Fréquente – Prévalence = 1/1 000.
▢- Autosomique dominante.
▢- Deux gènes impliqués : PKD1 (85 %) et PKD2 (15 %).

 2. DIAGNOSTIC

▢- Circonstances :
- Bilan d’HTA ;
- signes rénaux : gros reins, pesanteurs et douleurs lombaires, hématuries macroscopiques (lithiase ou hémorragie kystique), infection de kyste, insuffisance rénale chronique ;
- échographie rénale (enquête familiale ou découverte fortuite) : gros reins à contours déformés par des kystes multiples et bilatéraux ± polykystose hépatique ;

 3. ATTEINTE RÉNALE DE LA PKRAD

▢- Insuffisance rénale progressive sans protéinurie ni hématurie.
▢- Déclin du DFG : – 2 à 5 ml/min/an à partir de 30-40 ans.
▢- Âge habituel de l’insuffisance rénale terminale : 50-70 ans.

 4. ATTEINTES EXTRARÉNALES DE LA PKRAD

▢- Manifestations kystiques extrarénales :
- Kystes hépatiques :
•fréquents, plus tardifs que les kystes rénaux,
•plus précoces chez la femme,
•le plus souvent asymptomatiques,
•parfois hépatomégalie massive.

▢-Manifestations non kystiques extrarénales :
- HTA précoce
- anévrysmes des artères cérébrales (prévalence : 8 %, 16 % si antécédents familiaux), âge moyen de rupture : 41 ans. Dépistage par angio-IRM indiqué si antécédent familial ;
- prolapsus de la valve mitrale ;
- hernie inguinale ;
- diverticulose colique.

 5. PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

▢- Boissons abondantes (prévention des lithiases, et des infections).
▢- Traitement de l’HTA
▢- Prise en charge symptomatique de l’IRC.
▢- Intérêt potentiel du tolvaptan pour ralentir la progression de la maladie rénale.
▢- Traitement des complications : lithiases, infections kystiques.
▢- Préparation à la transplantation rénale, l’hémodialyse, et/ou la dialyse péritonéale.


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