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Manuel de NÉPHROLOGIE 8 e édition
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Fiche Flash 12-LUPUS ÉRYTHÉMATEUX DISSÉMINÉ Item 190

▢-Le LED est une maladie systémique auto-immune.
▢- Le LED est la plus fréquente des connectivite rares (prévalence = 40/100 000).
▢- Le LED survient 9 fois sur 10 chez une femme en période d’activité ovarienne.
A. Manifestations cliniques
▢- Multisystémiques. Signes généraux (fièvre, asthénie, amaigrissement) quasi constants.

AtteintesFréquenceManifestations cliniquesParticularités
Cutanées 50-80 % • Éruption érythémateuse visage
• Alopécie
• Ulcérations buccales, génitales
• À distinguer du Lupus discoïde
(localisé et isolé)
Articulaires 90-100 % • Polyarthrite ou oligoarthrite :
main > poignet > genoux
> chevilles > coudes > épaules
• Ténosynovites
• Ostéonécroses
• Traitement par antipaludéens,
AINS
• CS (+IS)
Rénales 10-20 %. • Protéinurie, ± hématurie,
± syndrome néphrotique,
± syndrome de glomérulonephrite
rapidement progressive
• 6 classes histologiques
• Classe III et IV actives
= néphropathies lupiques
prolifératives – Classe V = GEM
• Traitement par CS +IS
dans les classes III, IV
avec activité et V avec SN
Neuro-psychiatriques <10 % • Crise convulsive
• Déficit moteur central
• Neuropathies périphériques
• Troubles psychotiques
• Vascularite cérébrale mise en
évidence par l’IRM (indication
de traitement par CS, IS
± échanges plasmatiques)
Cardiovasculaires 20-40 % • Péricardite
• Myocardite
• Endocardite de Liebmann et Sacks
• Syndrome de Raynaud
• Phlébo-thromboses
• Réponse aux CS pour
péricardite et myocardite
Pulmonaires 25 % • Pleurésie surtout
• Hémorragie intra-alvéolaire (rare)
• HTAp (rare)
-
Digestives rares • Perforation intestinale
(vascularite)
• Pancréatite
-
Hématologiques 20-60 % • Adénopathies-splénomégalie
• Anémie (hémolytique
avec Coombs +)
• Leucopénie
• Thrombopénie (auto-immune
ou associée à MAT)
• Syndrome d’activation
macrophagique
-

CS : corticostéroïdes
IS : immunosuppresseurs.

B. Signes biologiques
▢- Syndrome inflammatoire :
- poussées de la maladie : augmentation de la VS et anémie inflammatoire ;
- la CRP s’élève peu (si oui rechercher infection associée).
▢- Auto-anticorps :
- FAN = facteur anti-nucléaire : titre élevé (> 1/160) constant mais peu spécifique, intérêt pour le diagnostic ;
- Ac anti-ADN natif : moins fréquent (60-85 %) mais très spécifique, indicateur de l’activité du lupus.
Recherche par : RIA (FARR), IF (Crithidia luciliae), ou ELISA : intérêt pour le suivi.
- anticorps anti-Sm peu fréquents (20 %) mais très spécifiques ;
- autres anti-anticorps : anti-SSA, anti-SSB, anti-RNP, anticoagulant circulant, anti—plaquettes, facteur rhumatoïde, cryoglobulinémie.
▢- ; Complément :
- activation de la voie classique : chute de CH50, C3 et C4 ;
- intérêt pour le suivi : consommation = activité du lupus.

C. Diagnostic = 4 Critères de l’ARA ou néphropathie lupique démontrée par la PBR + FAN et/ou anti-ADN

D. Évolution
▢- Chronique, évolue par poussées.
▢- Survie à 5 ans > 90 % (mortalité : poussée lupique incontrôlée, thrombose (SAPL), infection).
▢- Survie à 20 ans = 80 % (mortalité cardiovasculaire).
▢- Risques de complications liées au traitement ++.

E. Traitement
▢- Moyens : AINS, hydroxychloroquine, corticostéroïdes, immunosuppresseurs (cyclophosphamide, MMF, azathioprine), biothérapies (rituximab, belimumab).
▢- Traitement de fond : hydroxychloroquine et parfois corticoïdes à faible dose
▢- Traitement d’induction : stéroïdes à forte dose et immunosuppresseurs (cyclophosphamide et MMF)
▢- Traitement d’entretien : stéroïdes à faible dose et immunosuppresseur (Azathioprine ou MMF)
▢- Indications :
- formes mineures : traitement de fond ± AINS ;
- formes viscérales peu graves (ex : sérite) : traitement de fond + corticothérapie intermédiaire voire à forte dose, transitoire
- formes viscérales graves : traitement de fond + traitement d’attaque puis traitement -d’entretien.


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