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Manuel de NÉPHROLOGIE 8 e édition
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Fiche Flash 0-NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES Item 258

 A. Le Syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (SN LGM)

▢-Cause la plus fréquente de SN chez l’enfant
▢-Mode de présentation : début brutal par un SN pur
▢-Biopsie rénale (non réalisée d’emblée chez l’enfant) absence de lésions en microscopie optique et de dépôts en immunofluorescence
▢-Traitement symptomatique antiprotéinurique (qs) et corticothérapie
▢- Évolution :
- corticosensibilité et rémission complète en quelques semaines (80 à 90 % des cas)
- corticodépendance (rechute pendant la décroissance de la corticothérapie ou dans les 2 mois suivant son arrêt nécessitant l’adjonction d’un traitement immunosuppresseur)
- corticorésistance (10 % des cas), après 8 à 12 semaines de traitement par corticoïdes à doses maximales : risque d’évolution vers l’insuffisance rénale terminale dans 50 % des cas.

 B. La glomérulopathie extra-membraneuse

▢- Cause la plus fréquente de SN chez l’adulte (surtout après 60 ans)
▢-Mode de présentation : début par syndrome néphrotique (85 % des cas) impur car hématurie et ou HTA et insuffisance rénale associées
▢- Primitive dans 85 % des cas : recherche des anticorps anti-PLA2R
▢-Causes secondaires : lupus (femme jeune), cancers solides (poumons, fumeur), infections virales (hépatite B), médicaments (AINS)
▢- Diagnostic : biopsie rénale qui montre l’absence de lésions prolifératives et la présence de dépôts extramembraneux d’IgG et de C3 en immunofluorescence
▢-Complications : thrombose des veines rénales
▢-Traitement symptomatique antiprotéinurique et éventuellement immunosuppresseur après 6 mois

 C. La glomérulonéphrite à dépôts d’IgA (maladie de Berger)

▢-La plus fréquente des glomérulopathies primitives observées dans le monde
▢- Adulte jeune (plus fréquente chez l’homme)
▢- Modes de présentation :
- un syndrome d’hématurie macroscopique récidivante (concomitance avec épisode infectieux ORL)
- Hématurie microscopique isolée (médecine du travail)
- syndrome de glomérulonéphrite chronique
- ou syndrome néphrotique impur (hématurie et HTA) ou syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
▢- Diagnostic par biopsie rénale : lésions mésangiales +/− endocapillaires +/− extracapillaires en MO et dépôts mésangiaux d’IgA en immunofluorescence
▢-Causes :
- primitives
- secondaires :
•cirrhose, MICI, spondylarthropathies…
•purpura rhumatoïde
▢-Facteurs de gravité : HTA, protéinurie, stade de l’insuffisance rénale au diagnostic, homme, critères histologiques (fibrose interstitielle, sclérose glomérulaire…)
▢-Traitement : symptomatique (antiprotéinurique), corticoïdes dans les formes sévères (avis spécialisé)

 D. Les glomérulonéphrites rapidement progressives

▢- Mode de présentation : insuffisance rénale rapidement progressive (entre quelques jours et quelques semaines) avec hématurie (parfois macroscopique) et protéinurie
▢-Diagnostic par la biopsie rénale : glomérulonéphrite proliférative à croissants extra-capillaires
▢- 3 types :
- Type 1 avec dépôts d’anticorps anti-MBG = maladie de Goodpasture (syndrome pneumorénal) :
recherche d’anticorps anti-MBG circulant
- Type 2 avec dépôts de complexes immuns : Lupus, purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie, infections…
- Type 3 sans dépôts (pauci-immune) : granulomatose avec polyangéite (ex. maladie de Wegener), polyangéite microscopique : présence d’ANCA (cANCA = antiprotéinase 3 associés à la GPA, pANCA = antiMPO associés à la PAM).


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