La glomérulopathie extra-membraneuse (GEM) est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez l’adulte. Le diagnostic de cette néphropathie glomérulaire est histologique. Il nécessite la réalisation d’une ponction biopsie rénale qui montre des dépôts granuleux d’IgG et de C3 sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire.

I. Tableau clinique

[bleu marine]I.1 Epidémiologie :}[/bleu marine]

La GEM est responsable de 20 à 30% des syndromes néphrotiques de l’adulte. Elle est plus fréquente chez l’homme et sa fréquence augmente avec l’âge.

[bleu marine]I.2 Présentation clinique[/bleu marine]

Dans plus de 80% des cas, il s’agit d’un syndrome néphrotique impur associant :

– des oedèmes,
– une protéinurie > 3 g/24h,
– une albuminémie < 30g/L,
– et souvent une hématurie microscopique.

La maladie se présente parfois sous la forme d’une protéinurie de débit non néphrotique plus ou moins associée à une hématurie microscopique et/ou à une insuffisance rénale.

[bleu marine]I.3. ETIOLOGIE}[/bleu marine]

Les causes de GEM sont multiples (Lupus systémique, médicaments, cancers, infection). Néanmoins, dans la majorité des cas (85%), l’enquête étiologique systématiquement menée n’identifie aucune cause. On parle alors de GEM idiopathique ou primitive. Récemment il a été mis en évidence que la plupart de ces formes (70%) correspondent à des dépôts d’auto-anticorps dirigés contre un antigène podocytaire, le récepteur de la phospholipase A2. Des anticorps anti-récepteurs de la phospholipase A2 dans le sérum des patients (anticorps anti-PLA2-R) peuvent être alors identifiés dans le sérum des patients.